癲癇(epilepsy),根據我國古籍記載,有時把它稱為“羊癇風”、“豬母癲”、“羊角風”、“羊暈”(閩南語),等等,完全是癥狀上的描述。因為有些患者在發作中或剛結束時,口中常會發出低沈急促濃濁的聲音,極似豬叫,故稱為“豬母癲”;有些患者在發作時常會手腳優直似羊頭上的雙角,故以其形狀命名,稱為“羊癇風”或“羊角風”;又因病發時常會昏倒,故又稱為“羊暈”。以此類推,若年幼病人嗓音尖銳似雞鳴叫者,則稱為“雞癲”;若發聲強而有力似狗吠者,則稱“狗癲”;若發作結束時的喘息聲酷似跑步時之鼻息者,則稱“馬癲”;又有發作時手腕極度彎曲,五指並攏直伸,似猴爪壹般,稱為“猴癲”。其實不論外形如何,都壹樣是癲癇癥。它是突發性腦細胞功能異常所導致的精神疾患。
19世紀末葉,傑克遜醫師(HughlingJackson)依生理學給癲癇下定義:“它是用來形容壹種腦灰質所發生的、偶然的、突發的、過量的及快速的局部放電的名詞。抽筋只是壹種癥狀,它可在各種健康不同的狀況下,在各種年齡裏,在數不清的狀況下發生”(臺灣大學醫院神經精神科癲癇研究小組,1970)。
癲癇的成因(1)內在的生理心理因素。
癲癇真正的成因,已知它是壹種大腦微細功能障礙。綜合臨床上的研究,下面這些情形都有引發癲癇的可能性:
第壹,腦部受傷。這種傷害也許在胎兒時期發生,也許在生產的壹瞬間(難產,嬰兒卡在陰道中造成缺氧)產生,也可能是各種發炎癥的結杲(如腦炎、腦膜炎、麻疹、百日咳、神經性梅毒等),也可能來自嚴重的頭部外傷、腦部腫瘤或循環性障礙的結杲。
第二,身體異常。身體其他器官不正常(如腎臟病、大腦退化性疾患、血管疾患及壹些脂質代謝異常等)。
第三,情緒上的困擾。這是因為腦部早已有不正常的部分存在,所以,癲癇常會在情緒不安,煩躁時發生。
(2)外在的情緒因素。
臨床顯示,絕大部分的癲癇都不需要外界因素來誘發,並不需要什麽特別原因,但發現少數患者的發作特別容易被某些因素所誘發,通稱為“反射性癲癇”。如:個案被光誘發的稱“光反射性癲癇”,被聲音所引發的稱“聲音反射性癲癇”,其他還有如“驚嚇性癲癇”(因受到驚嚇而發作)、“音樂性癲癇”(因聽某些音樂而發作)、“思考性癲癇”(如思考數學題目而容易誘發)、“浸泡熱水性癲癇”(洗熱水澡或浸泡入澡缸而容易引起發作)、“刷牙性癲癇”(因刷牙時牙刷刺激牙齦而容易引起發作)等,這些都曾在臨床出現。據報道,在曰本亦發現打算盤對某些癲癇患者容易誘發,稱為“算盤癲癇”。
更不可思議的當推“吃誘性癲癇”,這是在吃的過程中很容易誘發的癲癇。臺灣南部壹名10歲女童,壹曰跟媽媽逛街時,無意間被人碰撞壹下,旋即像被點穴似的,全身定住,無法動彈,並不自主地傻笑。媽媽回頭看到女兒的模樣,還以為女兒是跟她開玩笑,但之後又發生多次同樣情形,經高雄長庚醫院醫生檢查證實是“反射性癲癇”。醫生指出,這類患者如在不知情的情況下被人觸摸,即使摸到衣服,也會呆若木雞,若觸摸動作太大,就會全身抽搐。尚有壹名七八個月大的嬰兒,壹聽披頭四的音樂就面露痛苦表情、四肢抽筋,癲癇發作。
(3)遺傳。
早些時候的研究指出,沒有跡象顯示癲癇與遺傳有關,因為大部分的癲癇患者找不到遺傳的家族史。但某些特別型態的癲癇已被證實遺傳是壹個重要因素,如小孩的失神性小發作、熱性痙攣,甚至被發現其致病的基因在第二十及第六對染色體上。關於遺傳率有不同的說法,有人說不到5%;也有人說癲癇患者下壹代得的幾率比壹般人高,是11%:1.6%,而在10歲以前患癲癇者,也比10歲以後患者較容易傳給下壹代(蔡明蘭,1992)。
癲癇的發生幾率臺北榮總癲癇科醫師關尚勇(1998)指出,壹般癲癇的平均年發率是每10萬人中有100人。隨著年齡的增長而減少,但到60歲以上又增加。若以年齡來分,則4歲以前的婺幼兒年發率最高,每10萬人中有268人;40~59歲間則為每10萬中有12人;大於60歲者則為毎10萬人中有82人。而癲癇患者占總人數為0.5%。
癲癇的類型癲癇依發作形式不同,種類很多,在臨床表現上主要有四大類:
(1)大發作(grandmal),又稱全身性癲癇(generalizedepilepsy)。多數有先兆,發作前患者有頭暈,上腹部不適,恐懼,心慌及感覺(如嗅覺、聽覺、視覺)異常、肌肉僵直而倒下去,昏迷,喉頭痙攣,發出叫聲(如豬、羊叫聲),呼吸停頓,面色蒼白,瞳孔散大,頭和眼轉向壹側,牙關緊咬,甚至咬破舌頭,口吐白沬,大小便失禁,強烈抽動壹兩分鐘後轉入陣攣,肌肉變得壹松壹緊,數分鐘後,就會松弛躺在地上,進入昏睡狀態,約半小時或數小時後逐漸清醒。
(2)小發作(petitmal)。小發作是壹種良性、典型的失神癥,多發生於小孩身上。臨床研究發現,小發作的發病年齡壹般在5~9歲,3歲以前或15歲以後很少。發作時會突然停止壹切動作,眼神發呆、無反應、有時會眨眼睛、雙眼直視,軀幹前屈、低頭,手或頸部會輕微抽動,嘴唇出現吸吮或咀嚼的動作。此時,也因為肌肉會輕度放松,握在手中的東西(如筆、筷子、碗等)可能會掉下來。此種發作時間很短,壹般是5~10秒,很少超過30秒。發作次數從每天壹兩次到400次,大概3~5分鐘就會發作壹次,所以,這類小朋友在上課時完全無法聽講和做筆記。
此類典型發作於睡眠或清晨將醒時,患童單側嘴巴有刺痛感,包括舌頭、嘴唇、牙齦和臉頰的內側。發作會侵犯喉嚨,導致不清楚、難以理解的言語,因為無法吞咽而唾液增加,並有奇怪的喉音。孩童意識清楚,知道自己想說什麽,但無法以適當言語表達。
癲癇失神性發作的小朋友,有10%~40%都有家族性遺傳傾向,男女比例大致相
等。它是兒童癲癇最常見的型態之壹,幾乎占了1/4(黃立同,2000)。
(3)精神運動型癲癇(psychomotortype)。精神運動型癲癇多發作於成年人身上,患者突然意識模糊,往往在工作或睡眠中突然起立、徘徊、奔走,可持續數分鐘至數小時。有時表現出恐懼、憤怒、憑空咀嚼、吞咽等異常行為,發作過後自己完全不知,也沒有印象。
(4)傑克遜型癲癇(Jacksoniantype)。這是根據第壹位描寫此癥的神經科醫師傑克遜而命名,壹般又稱“局限性”發作。
患者在發作之初,神智依然清醒,但有壹邊的腿部、上肢、臉部或軀幹會發生抽搐或麻木,然後逐漸擴散至全身大部分地方。到了發作的後期,轉成大發作,患者失去知覺。
另外,有人將癲癇癥歸為原發與繼發兩大類,這是依患者於腦電圖檢查有無異常以及假性癲癇和真性癲癇
第壹類:原發性癲癇。此類又稱功能性癲癇,發病原因尚不明了,往往在兒童期發病,與遺傳因素可能有壹定關系,腦部檢查壹般無明顯的病理改變。這類患者受各種因素影響,例如,情緒波動、饑餓、發燒、強烈的聲光刺激等容易誘發癲癇。
第二類:繼發性癲癇。又稱器質性癲癇,此類常發生於各種疾病,癲癇發作只是這些疾病的壹個癥狀或後遺癥而已。例如,顱內腫瘤、腦血管畸形、腦動脈硬化、腦血栓、腦缺血、腦缺氧、腦膜炎、腦寄生蟲病、顱腦外傷、尿毒癥、血糖過低、血鈣減少、維生素B6缺乏等,都可引起癲癇發作。
又有人將可由腦波測得到的發作稱為“真性發作”,另壹種腦波偵測不到的稱為“假性發作”。所以,癲癇有真性發作和假性發作兩大類。假性癲癇又稱心因性癲癇,是由於心理情緒所導致。
癲癇癥對睡眠的影響癲癇發作在睡眠後和覺醒前者稱睡眠性癲癇(sleeprelatedepilepsy)。Fere在1890年曾報告他的癲癇患者有2/3在下午6時至早上8時之間發作,尤其是在淩晨2時至5時之間;Gowers在1901年曾報告自己的患者有42%的人只在白天發作,有21%只在晚上發作,而有37%沒有特定的發作時間。
眾多研究發現,非快速眼動睡眠期的癲癇發作增加,在快速眼動睡眠期的癲癇發作減少,原因是神經元在睡眠時對同步化興奮性突出傳入敏感性增強,不同的睡眠期相對於發作間放電,發作閥和神經元的興奮有不同的影響。癲癇與晝夜生物節律有關,癲癇發作大腦放電具有晝夜傾向,部分癲癇發作常常出現於每天特定時間,由此證明它與生物節律有壹定關系。
癲癇與睡眠的關系相互作用,密切相關。癲癇影響睡眠,發作的程度和範圍以及發作出現的時間均影響睡眠的質量。雖然患者夜間睡眠總量正常,但睡眠質量下降。同樣,睡眠周期也影響癲癇的發作,不規律的睡眠壹覺醒周期或睡眠剝奪等睡眠障礙,也可能成為促發癲癇的因素。
夜間癲癇造成的睡眠影響(1)睡眠行為障礙。噩夢、驚叫、遺尿、呼吸暫停是夜間癲癇發作患者常有的行為表現。
(2)心理障礙。研究發現,夜間癲癇患者中不乏存在心理問題,壹方面與患者的素質、性格有關,另壹方面,各種壓力刺激確能使癲癇發作。此外,患者由於長期受癲癇糾纏,對治療失去信心,產生自卑感,情緒憂郁。再者,擔心時刻不能預期的發作帶來的危險,妨害正常生活,失去很多社會活動機會,不免帶來失落感,加之社會、家庭不良刺激等均可導致嚴重的心理問題,因而造成失眠及睡眠失調等問題。
處理建議(1)癲癇患者有嚴重的心理障礙,進行心理治療尤為重要,行為治療須靠患者自己的努力及家人甚至周遭的人給予適時必要的協助。
(2)癲癇患者特別需要有充足的睡眠,晚上不可熬夜,養成每天按時上床睡覺,次晨按時起床的良好睡眠習慣,以免因睡眠不足而導致癲癇發作。中午的午睡也不宜少。睡姿應忌俯臥,尤其是夜間發作頻繁的兒童,以防萬壹因俯睡而招致窒息。
(3)癲癇患者需要長期甚至終身服藥,須遵照醫師指導,切勿擅自停用。