1.西醫治療壹直是個棘手的問題，因其涉及的範圍廣，臨床表現、嚴重程度、病程各異，治療方法對疾病的影響難以評估。直到最近，我們才在量化病變後找到壹種客觀的評估方法。這些指標包括測量“皮膚厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”、“腎功能”。
(1)處理原則:
①早期診斷和治療有利於防止病情進展。原理是擴血管、抗纖維化、免疫抑制、免疫調節，但沒有特效藥。
②硬皮病的治療主要集中在血管異常、免疫異常和纖維化三個方面。
(2)血管疾病的治療:由於雷諾氏現象往往是硬皮病的先兆，所以應首先治療血管異常。雷諾氏現象的治療應該是控制或減少寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作，預防指尖缺血性潰瘍的發生。
①壹般治療:患者不宜吸煙，以免血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯劑用棉手套和厚襪子做好手腳保暖，多穿衣服，防止軀幹受冷刺激產生反射效應。旋轉上臂，改善血液循環。
②針對血管、改善微循環的藥物:改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫作用不大。酮色林是壹種組胺拮抗劑，可降低雷諾現象的發生頻率和嚴重程度，改善指尖潰瘍的預後，但對皮膚增厚或內臟器官損傷無作用。伊洛前列素是壹種前列環素類似物，是治療雷諾現象和指尖潰瘍的新藥。尼群地平是壹種鈣通道阻滯劑，是壹種有效的血管擴張劑。血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利和依那普利能有效控制高血壓和早期腎功能不全。改善微循環的藥物有丹參、右旋糖酐40(低分子右旋糖酐註射液)，對皮膚硬化、關節僵硬、疼痛有壹定療效。
秋水仙堿可通過成纖維細胞影響前膠原的輸送和分泌，但臨床效果不明顯。酮酸是壹種肥大細胞穩定劑，可以防止硬皮小鼠的皮膚硬化，但在SSc患者中進行的雙盲試驗未能顯示任何效果。
b其他改善微循環的藥物，如靜脈滴註尿激酶、口服妥拉唑林、口服甲基多巴、曲克蘆丁等，均有壹定療效。
C.中藥制劑:如丹參註射液250ml含丹參16g，1次/d，靜脈給藥，1個療程，每15天，連續或間斷使用2 ~ 3個療程。同時也可與口服脈管炎片(原名富春片)合用，其主要成分為乳香、沒藥、姜黃等。，每次2.4g，壹天3次。當患者處於月經期時，可暫停服用，以免月經量過多，月經後再繼續服用。
聯合治療采用前列地爾(前列腺素E1)、丹參註射液、脈管炎片，1個療程15天，間隔2-3天進行第二個療程。* * *經過2-3個療程的治療，發現聯合治療有協同作用，可以縮小皮膚硬化的範圍，恢復皮膚彈性和張力。
D.手術治療:采用洋地黃交感神經切除術治療僅有1或2指缺血的患者。腰交感神經切除術用於治療下肢嚴重雷諾氏現象，頸交感神經切除術用於治療上肢雷諾氏現象。但有報道稱這種手術維持時間短，容易復發，所以現在很少使用。
(3)免疫調節療法:
①糖皮質激素和免疫抑制藥物:糖皮質激素雖不能控制病情進展，但對關節炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質疾病炎癥期有壹定療效。聯合免疫抑制藥物可提高療效，減少糖皮質激素用量。潑尼松30 ~ 40 mg/d，1個月後下降，維持在10 ~ 15 mg/d時隨臨床癥狀改善而下降，皮膚水腫患者每日應用潑尼松20 ~ 30 mg可減輕水腫。但糖皮質激素不能長期使用，因為它不能阻止病情的進展，大劑量可促進急性腎功能衰竭的發生，誘發腎危象。適用於患有炎性肌病或心包炎的硬皮病患者。
雙盲對照治療試驗發現保泰松(劉克寧)和氟尿嘧啶對SSc沒有影響。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人的試驗中有壹定療效，但CsA的腎毒性限制了其應用。
②免疫抑制劑:激活的免疫系統在刺激系統性硬化癥患者血管損傷和纖維化中起重要作用，其最大的損傷效應可能發生在疾病早期。因此，有人認為有明顯細胞和體液免疫異常的患者應使用免疫抑制藥物，如苯丁酸氮芥、5-氟尿嘧啶、環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素A和硫鳥嘌呤。有報道稱環磷酰胺聯合糖皮質激素或血漿置換可改善呼吸困難，提高療效，減少糖皮質激素用量。有人認為環孢素A有助於硬皮病的治療，但由於其腎毒性，應用受到限制。
(4)抗纖維化治療(結締組織抑制劑):壹旦發生纖維化，很難治療。因為沒有安全有效的方法來去除過度生長的不溶性交聯膠原纖維，而不損傷器官或組織的結構支架。有些人主張盡可能在疾病早期進行抗纖維化治療，但這些藥物起效較慢，壹般主張與免疫抑制藥物聯合應用以提高療效。對於局限性硬皮病，如果沒有內臟損害，則不需要抗纖維化治療。常用的連接組織抑制劑有:
青黴胺是壹種免疫調節藥物。因其能幹擾膠原蛋白的交聯，被廣泛用於治療SSc，對抑制皮膚硬化和內臟損傷有壹定作用。口服0.5 ~ 1.0g/d和1 ~ 3年即可得到療效。其療效與病程、療程、藥物總量有關。壹項大樣本的回顧性研究發現，應用該藥2年後增厚的皮膚得到明顯改善，5年生存率較未治療組顯著提高。幾年後對該藥物的再評價證實了這壹結論。此外，還發現IFN-γ可以下調成纖維細胞的增殖，減少膠原蛋白的產生。
①青黴胺(D-青黴胺):青黴胺在治療硬皮病中有兩個作用:壹是影響膠原蛋白的生物合成，因為膠原蛋白分子上有很多醛基，相鄰膠原蛋白分子的醛基縮合，使膠原蛋白鏈交聯，形成膠原纖維。青黴胺能與這些醛基結合，阻斷膠原鏈之間的交聯，從而抑制新膠原的成熟和穩定，激活膠原酶，降解已形成的膠原纖維，減少可溶性膠原向不溶性膠原的轉化。其次，青黴胺具有免疫抑制作用，在體外可以抑制T淋巴細胞的活性。美國Steen1993和1982分別報道了青黴胺治療152和73例硬皮病的對照研究結果。發現治療2年後皮膚硬化可明顯改善，5年生存率明顯高於對照組，達80%。另壹位學者觀察了15年的治療，報告了類似的結果。
青黴胺應從小劑量開始使用，逐漸增加，開始每日250mg，然後每2-4周增加每日劑量125mg，直至750-1000 mg/d，壹般每日劑量應維持在500-1000 mg。為了達到最好的吸收效果，應該是飯前。能明顯改善皮膚的增厚、硬化和營養狀況，減少肺部等器官受累的發生率，提高存活率。青黴胺常見的副作用包括骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食欲不振、皮疹和發熱。患者在用藥期間，每個月都要做血常規和尿常規檢查。
②α-和γ-幹擾素:α-和γ-幹擾素在體外能抑制皮膚和滑膜成纖維細胞的膠原合成和增殖。幹擾素-γ作為膠原合成抑制劑比幹擾素-α更有效，但幹擾素-γ可導致體外巨噬細胞活化，成纖維細胞和內皮細胞表達MHC-ⅱ抗原，增加IL-2R和IgGFc受體的表達，增加內皮細胞表達細胞內粘附分子(ICAM)-1。據報道19例硬皮病用幹擾素治療3年取得良好效果，明顯減少ⅰ型膠原合成。但其長期療效有待進壹步驗證。
③秋水仙堿:秋水仙堿可以通過影響膠原代謝來治療硬皮病。壹方面可以通過破壞成纖維細胞細胞骨架中微管的形成來抑制膠原蛋白的產生；另壹方面可以通過增加膠原酶的活性來阻止膠原蛋白的堆積。每日劑量0.5 ~ 1.5 mg，持續3個月至數年，對雷諾氏現象、皮膚硬化、食管病變有壹定療效。主要副作用是腹痛、腹瀉、脫發、性腺功能減退、惡心嘔吐。比如腹瀉可以明顯減輕或給予β-半乳糖苷酶緩解癥狀。
④積雪草苷:這是從積雪草中提取的有效成分，國外商品名為羥基積雪草素。能抑制成纖維細胞的增殖和活性，抑制結締組織的基質和纖維成分，軟化結締組織。用法:每日20 ~ 40mg，分次口服，或20mg肌註，每周2 ~ 3次，服用1 ~ 3個月見效，可消除組織水腫，軟化硬化皮膚，緩解關節疼痛，促進潰瘍愈合。
(5)內臟器官受累的治療:
①肺部病變:肺間質纖維化和肺動脈高壓仍是系統性硬化癥的主要死亡原因之壹。
A.肺間質纖維化:糖皮質激素聯合環磷酰胺可改善肺功能。對30例經肺活檢證實的纖維肺泡炎患者進行分組治療。壹組僅用大劑量潑尼松(60mg/d)，1個月後減量。另壹組用小劑量強的松(20毫克/天)和環磷酰胺治療。對患者進行1年隨訪，發現兩組均有半數患者對治療有反應，顯示用力肺活量(FVC)或壹氧化碳彌散功能(DLCO)較治療前提高15%。然而，壹些接受大劑量潑尼松治療的患者在幾年後出現腎衰竭。目前不提倡大劑量激素治療。免疫抑制藥物聯合血漿置換治療可以改善肺功能。另外，用青黴胺維持治療壹定時間也可以控制肺纖維化。壹旦出現廣泛的肺部病變和纖維化，往往很難通過治療明顯改善肺功能。如果治療能使病變穩定，就是對治療的最佳反應，不應視為無效治療。
B.肺血管疾病:肺血管疾病包括兩個方面:壹是可逆性肺血管收縮，二是不可逆性閉塞性疾病。後者是任何血管擴張劑都難以治療的。有短期觀察報道維拉帕米(維拉帕米)、肼屈嗪、酮色林、硝苯地平治療肺血管疾病有效，中期觀察表明硝苯地平更有效。有報道稱，持續靜脈應用PGE 1 24小時對重度原發性肺動脈高壓有治療作用，前列環素的治療作用也在觀察中。有人主張，每4 ~ 8周用卡前列素脈沖治療5天，可保持肺動脈壓穩定，持續靜脈應用卡前列素24小時可能對晚期肺部疾病有壹定療效。但其潛在的並發癥可能會加重因全身血管阻力降低而引起的心輸出量不足。吸氧治療可以暫時緩解低氧血癥和肺動脈高壓患者的癥狀，改善肺血管阻力。據報道，華法林治療可以提高原發性肺動脈高壓患者的生存率。
②腎病:腎病在某些情況下仍是威脅硬皮病患者生命的最嚴重並發癥。若能早期合理治療，仍可獲得良好預後。硬皮病患者最典型的腎臟表現是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質激素治療會增加硬皮病患者發生腎危象的風險。因此，潑尼松的每日劑量不應超過20毫克。高血壓患者控制血壓、適當降壓、避免血容量劇烈變化、維持腎灌註壓非常重要。大劑量的血管緊張素轉換酶抑制劑，如卡托普利、依那普利或喹諾普利，可用於控制血壓。也可使用鈣通道阻滯劑或多沙唑嗪，在最初48小時內使收縮壓和舒張壓降低2.68kPa(20mmHg)，最終使舒張壓維持在10.66 ~ 12 kPa(80 ~ 90 mmHg)。靜脈輸註前列環素有助於治療微血管損傷而不加重高血壓。腎活檢有助於確診，估計損傷程度，排除並存的腎小球腎炎和其他疾病。血液透析、腹膜透析或腎移植可用於不可逆的腎危象或緩慢發生的完全終末期腎衰竭。有時急性腎危象經治療後可恢復腎功能，可持續2年以上，可停止透析治療。據報道，在治療腎危象後，皮膚硬化也會得到緩解，尤其是對那些接受過透析治療的患者。原因可能是循環中免疫介質的清除或失活，也可能是疾病的自然改善。
③心臟病:有研究認為反復冠狀動脈痙攣可引起心臟纖維化。尼卡地平、雙嘧達莫和卡托普利的應用能改善心肌灌註，長期應用是否能減少或預防心功能不全的發生還需進壹步驗證。因為血管緊張素ⅱ還可以通過刺激膠原的合成導致心肌肥大和間質纖維化，從而降低心肌的收縮力和彈性。因此，血管緊張素ⅱ受體拮抗劑可用於治療系統性硬化癥的心臟並發癥。
④胃腸疾病:對於食管蠕動減少、反流性食管炎患者，告知壹次不要吃太多，避免飯後平臥。使用質子泵抑制劑，如奧美拉唑，每次20mg，每天兩次，口服，可以緩解癥狀。也可以使用增加食管蠕動的藥物，如美酞普蘭。這些藥物可增加食管下括約肌的張力，促進食管排空，從而減少食管反流。腸蠕動可以用生長抑素類似物和醋酸奧曲肽治療，或用胃動素激動劑和紅黴素治療。腸道功能障礙可以用有效的抗生素治療。給小腸吸收不良的患者補充營養，包括維生素、殘留少的食物、中鏈三酰甘油等。便秘患者應多吃富含纖維素的食物。
⑤關節和肌肉疾病:肌肉骨骼受累的治療:常見的關節和腱鞘受累可使用非甾體抗炎藥，但療效較其他結締組織疾病差。在SSc早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，限制了關節活動，有時需要添加小劑量的氫化可的松(皮質醇)激素或鎮痛麻醉劑。對於腱鞘炎患者來說，早期加強體育鍛煉結合物理治療是非常重要的。因為這種治療非常痛苦，所以有時需要止痛藥來幫助患者參加最大量的活動。腕管綜合征常出現在SSc早期，采用腕部靜態鉗夾治療有效，有時封閉註射局部皮質醇也是可行的。皮質醇可用於治療肌炎，小劑量糖皮質激素可有效控制關節和肌肉的炎癥和疼痛。對於炎性肌病(不同於多發性肌炎)，糖皮質激素可以單獨使用，也可以與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制藥物聯合使用。
⑥皮膚的對癥處理:皮膚應少接觸水，使用含羊毛脂的潤膚劑，保持皮膚濕潤。毛細血管擴張明顯者，可用激光治療。皮下鈣沈積可以用丙磺舒或乙二胺四乙酸鈣(EDTA)治療，其可以溶解和防止皮下鈣沈積。目前有人認為用鹽酸地爾硫卓治療也有效。如果出現局部皮膚潰瘍，應註意預防感染和抗炎治療。
⑦雷諾現象的治療:戒煙、避免感冒、保暖、生物反饋鍛煉對預防雷諾現象有效；癥狀嚴重或並發指尖潰瘍時應使用血管擴張劑，特別推薦使用鈣通道阻滯劑尼群地平。因為尼群地平可以松弛血管平滑肌，所以在雙盲對照試驗中發現它對降低雷諾現象的頻率和嚴重程度非常有效。
治療指尖潰瘍，可以用消毒液浸泡手指；用抗生素軟膏包裹潰瘍，然後用繃帶包紮。感染的潰瘍應該用口服抗生素治療。對於較大的非感染性潰瘍，應穿兩端封閉的衣服；對於深部感染，應對腐爛組織進行手術清創，並靜脈註射抗生素。如果失敗，手術切除是可行的。
2.中醫治療
(1)辨證論治:本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈阻為標誌；以肺脾腎陽虛氣虛為主；主要表現為實質虛，實質實。
(1)寒邪阻絡，肺衛未明:
主要癥狀:四肢冰冷，手腳冰冷發白發紫，面部或皮膚腫脹無熱感，並逐漸變硬，或咳嗽，發熱惡寒，或胸悶氣短，舌苔白薄，脈弱或澀。
治療:益氣宣肺，通脈散寒。
處方:黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細辛湯。
黃芪25克，白芍25克，桂枝15克，炙麻黃15克，制附子15克，穿山甲15克，生姜15克，大棗10枚，阿莎麗3克，王不留行10克。
加減:皮膚水腫加白芥子15g、土茯苓25g、浙貝母15g；皮變硬時，加入皂角15g、土鱉蟲15g、僵蠶15g、刺猬皮15g。
(2)寒凝血瘀，脾腎陽虛；
主要癥狀:四肢冰冷，冷時手足皮膚白紫，面部或四肢皮膚硬而薄，伴有乏力、頭暈、腰酸、腹脹或吞咽困難，舌質淡，苔白，脈細或遲。
治療:溫腎散寒，健脾化濁，活血通絡。
方藥:陽和湯加味。
熟地黃25g、白芥子15g、鹿角膠15g、肉桂15g、穿山甲15g、王不留行15g、皂角15g、姜炭15g、炙麻黃10g。
加減:皮膚較硬者可加水蛭10g、土鱉蟲15g；肌肉萎縮者加黃芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。
③痰濁瘀血阻絡:
主要癥狀:身痛、皮硬、皮厚、麻木、頭暈、頭重、四肢酸痛、面部表情固定、吞咽困難或胸悶咳嗽，或指甲指甲脫臼、指尖潰瘍、舌淡苔膩、脈沈或滑。
治療:化痰、活血、通絡。
處方:四物湯合導痰湯。
法半夏15g、陳皮15g、茯苓15g、甘草15g、膽南星15g、枳實15g、羌活15g、防風15g、白術15g。
加減:痰多者加白芥子15g、水蛭10g、僵蠶15g；氣虛者加黃芪25g，黨參15g，桂枝15g；血瘀嚴重者，加桃仁、紅花15g，三棱15g，莪術15g。
(4)氣血兩虛，脈絡失榮；
主要癥狀:身體酸痛消瘦，皮薄質硬，面色無華，灰指甲，脫發，唇薄鼻尖，氣短心悸，咳嗽乏力，食欲不振，腹脹，神疲乏力，四肢酸痛，舌淡少苔，脈沈細或澀。
治療:益氣養血通絡。方劑十全大補湯。
人參15g、茯苓15g、白術15g、炙甘草15g、生地20g、川芎15g、當歸15g、白芍20g、黃芪25g、肉桂15g、穿山甲15g。
加減:關節劇烈疼痛加雞血藤30g。
⑤濕熱傷陽:
主要癥狀:近手及掌指關節腫脹，皮膚發紅，手指臘腸樣，口苦口渴，惡寒，舌淡苔白或白，脈緩或潮。
治療:利濕清熱，活血化瘀。
處方:徐安畢湯加四物湯。
生薏苡仁20g、炒蒼術10g、防己6g、杏仁10g、滑石10g、連翹10g、半夏10g、當歸10g、益母草15g、川芎15g。
加減:關節腫脹嚴重者應加土茯苓15g；如疼痛劇烈，加青藤堿20g。
(2)綜合治理:
①中成藥:消栓口服液、當歸丸、還芍丹、昆明海棠片、丹參註射液、脈絡寧註射液、脈管炎片、雷公藤多苷片、瘀血痹顆粒、治糜茯苓丸。
②單方:
A.地龍、蜣螂、土鱉蟲、烏梢蛇適量為細粉，每次3克，水煎或溫開水送服。
b積雪草苷(積雪草苷片)，54 ~ 72mg/d，分3次口服，療程6 ~ 12個月。
C.外面？方法:軟皮化痰方:透骨草25克、白芥子15克、白芷15克、浙貝母15克、海藻20克、海帶20克、炙穿山甲15克、紅花30克、獨活15克、川椒15克。上藥* * *研成細末，與500毫升白酒、0.5公斤細鹽混合攪拌均勻，裝入紗布袋中，蒸45分鐘，取出後放在幹毛巾上。在硬化的皮膚，不要燒傷皮膚。每次半小時，壹天兩次，1袋可以用10天。
D.外敷方法:紅鈴酒處方:生當歸60g，紅花30g，花椒30g，肉桂60g，樟腦15g，細辛15g，幹姜30g。塗抹1000ml 50%酒精，浸泡7天，每天塗抹兩次，每次10分鐘。
E.針灸療法:可根據癥狀選擇穴位。
恢復
(1)目的和原則:康復的目的是減輕疼痛，維持肌肉和關節的功能，防止畸形，提高患者的生活自理能力。病程長，多數患者進展緩慢。所以在治療前，要了解患者的病情和壹般情況，制定長期康復計劃，循序漸進，不要在急性進展期給予康復治療。
(2)方法:
①全身治療:見“治療”壹節。
②熱療:將布袋在熱水中加熱至70 ~ 80℃，然後用毛巾包好，敷在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴、蠟療等，可以緩解皮膚堅硬的不適感，防止關節殘疾。
③姿勢療法:保持良好的姿勢，盡量處於功能位，防止肩關節內收內旋、屈肘、前臂旋前、屈腕、屈指、下肢髖關節旋後、伸膝、踝關節內翻、下垂等姿勢和姿勢。睡覺時取仰臥位，頭朝前，肩帶盡量向前伸展，肩關節外展外旋，在上臂與軀幹之間放壹卷毛巾，防止肩關節內收內旋，肘關節保持伸直位，上臂放在軟枕上，手的高度要超過心臟的位置，膝關節伸直，避免屈曲畸形。
④聯合訓練法:包括被動運動、主動運動和輔助主動運動。對於攣縮的關節，應增加主動牽引、徒手牽引和持續牽引。要註意:a .確定外力作用的位置；b .被動運動時應充分考慮患者肢體的固定位置和方法；c .手法要逐漸加重，在活動受限的位置持續用力，以維持和擴大活動，然後逐漸減力，充分放松；d .腫脹期開始時，強度要降低；e .手法不宜粗暴，壹般應在無痛範圍內進行。
⑤紅外線療法:可改善局部血液循環，緩解肌張力，在壹定程度上緩解硬皮病。
⑥中藥熏洗治療:見“治療”壹節。
(2)預後
1.腕、踝、肘、膝關節活動時，疼痛加重，可出現粗糙摩擦音，這是腱鞘及鄰近組織纖維化、炎癥所致。這種摩擦音在彌漫性硬皮病中更常見，提示預後不良。大約29%的患者會有侵蝕性關節疾病。
2.硬皮病患者還可有繼發於食管病變的吸入性肺炎、呼吸無力引起的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應、氣胸和肺動脈高壓引起的右心衰竭。
3.由肺間質纖維化或肺血管疾病引起，如果下降小於預定值的40%，或存在DLCO和/或肺容積的快速下降，則表明預後不良。
4.心臟病可表現為心肌炎、心包炎或心內膜炎，各種心臟病的明顯臨床體征提示預後不良。
5.高血壓往往以舒張壓升高為主。高血壓的出現通常表明預後不良。
6.有時可合並蛋白尿、高血壓和氮質血癥，此類患者預後較差。腎衰竭患者預後不良。
7.皮膚毛細血管擴張可發生在手、指甲、面部、頸部、胸部和背部。此特征進展緩慢，內臟受累較輕，預後良好。
患者的預後主要取決於內臟器官的受累程度，硬皮病的死亡率高於壹般人群。彌漫型10年生存率為50%，預後差，局限型為70%。前者的主要死因是硬皮病相關的腎、肺和心臟疾病，後者的主要死因是肺動脈高壓。心肺疾病是硬皮病死亡的主要原因。發病年齡越大，預後越差。總之，生存率取決於早期診斷和早期積極治療。