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什麽是紫癜?

過敏性紫癜是以毛細血管炎為主的變態反應性疾病。主要表現有皮膚紫癜,胃腸癥狀,關節腫痛及泌尿系統癥狀。多見於5歲以上小兒。

病因

病因尚不清楚,可能由於某種致敏原引起的變態反應所致,但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染,經1~3周潛伏期後發病。

此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生蟲如蛔蟲,鉤蟲等,食物如雞蛋、魚、蝦等,藥物如氯黴素,水楊酸鹽等,其它如蟲咬、花粉等均可能成為致敏原;使體內發生自身免疫反應,以致毛細血管發生炎性改變。

病理

基本病變為毛細血管壁的炎性反應,毛細血管的通透性增加,血漿及血細胞滲出,引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累,小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞,也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出,受累血管的周圍還可有核的殘余及腫脹的結締組織,小血管的內膜增生,並出現透明變性及壞死,使血管腔變窄,甚至梗塞,並可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變,關節腔內多見漿液及白細胞滲出,但無出血,輸尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,並常累及腎臟,紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局竈性腎炎,比較多見,重者為增殖性腎炎伴新月型改變,免疫熒光檢查可在腎小球上發現C3和IgG,還可見到纖維蛋白原沈積,在血管系膜上也發現有IgA。

臨床表現

發病較急,除有發熱、食欲不振、惡心,嘔吐等壹般癥狀外,主要表現有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關節腫痛及泌尿系統癥狀。不同病例起病情況可不相同,以皮膚紫癜最多見,可單獨出現,亦可同時或先後伴有關節,胃腸或泌尿系統癥狀。

壹、皮膚紫癜:常為起病時的首先表現,紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,並可伴神經性水腫。嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見於四肢伸側和臀部,以下肢和踝、膝等關節處較為明顯,呈對稱性分批出現,易反復發作

二、胃腸癥狀:不少患兒有腹痛,多為陣發性劇烈性絞痛,或為鈍痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血,糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重癥還可有嘔吐,但嘔血少見。如腹痛、便血出現於皮膚紫癜之前,應與外科急腹癥鑒別。本病可因腸管粘膜下出血與水腫,導致腸功能紊亂,甚至誘發腸套叠。

三、關節癥狀:部分患兒有關節腫痛,多累及大關節,如膝、踝、腕、肘等,小關 節不受累。可單發,多發或呈遊走性。關節腫脹、疼痛,活動時疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。關節癥狀消退後無後遺癥。

四、泌尿系統癥狀:因泌尿道粘膜毛細血管通透性增加,可出現血尿及微量蛋白尿,隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3~1/2腎臟受累,稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預後。尿的改變多於急性期2~3周內出現,也有於紫癜消退後方出現。多數患兒表現為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞,有時見有管型,亦可出現肉眼血尿。壹般預後佳,偶呈急進性腎炎經過,發展為急性腎功能衰竭者,預後不良。部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等為腎病綜合征。血尿、蛋白尿可持續數月或數年,最後多數仍能完全痊愈。極少數患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經過,最後發展為慢性腎功衰竭。

五、其它癥狀:偶見腦出血,則可出現驚厥,暫時性癱瘓,失語等,嚴重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙齦出血,肌肉出血,睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沈著等,均極少見。