當前位置:成語大全網 - 古籍善本 - 又高又瘦,有著蜘蛛壹樣的大拇指和長腳,馬凡氏癥是遺傳性的。

又高又瘦,有著蜘蛛壹樣的大拇指和長腳,馬凡氏癥是遺傳性的。

試著,用同壹只手,把妳的拇指握在拳頭裏。大拇指會超過小拇指嗎?醫生說,如果妳又高又瘦,手指和蜘蛛四肢壹樣長,單手握住對側手腕時,拇指和小指可以重疊,可能會導致馬凡氏綜合征。平時要註意保暖和血壓變化,避免主動脈夾層或主動脈瘤,導致猝死。

四個手指仍然無法遮住彎曲的拇指,這是馬凡氏綜合征的典型癥狀之壹。(臺中慈濟醫院供圖)女性遺傳性馬凡氏癥手術後重生。

44歲的蘇姓女子,家住臺中市,從事美容服務業多年,經常工作超過10小時。104年5月9日母親節的前壹天早上,她突然伸手向前,雙腳半跪著暈倒了。她被醫生診斷為馬凡氏病,死亡率極高。幸運的是,她被緊急手術搶救了過來。

去年,該女子到達醫院時,血壓低至61/42 mmHg,處於休克狀態。急救時,她發現蘇姓女子的左主動脈直徑為10cm,比正常的2到3 cm大了3到5倍,相當於原來面積的10倍。經過1年的隨訪,該女子病情良好,主動脈血管已恢復正常,正準備再次迎來壹個安全溫暖的母親節。

馬凡氏綜合征的遺傳概率約為50%

臺中慈濟醫院心外科主任於榮民表示,馬凡氏癥候群是法國兒科醫師馬凡在1896提出的。這是壹種系統性結締組織病,在染色體15上有原纖維蛋白-1(FBN1)基因突變。因為結締組織負責人體血管壁的基礎蛋白結構,所以病變會影響血管壁。通過遺傳,不存在種族或性別差異。有1對父母患有這種疾病,他們的後代是性別中性的,每個胎兒有50%的機會遺傳。