yuán fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn
2 英文參考thrombocytopenic purpura,idiopathic [湘雅醫學專業詞典]
3 概述原發性血小板減少性紫癜為病癥名。指由於血小板減少所引起的，以皮膚黏膜出血為主癥的周身出血性疾病。屬祖國醫學“斑疹”“血證”範疇。發病原因尚未清楚[1]。
原發性血小板減少性紫癜，系指原因不明的血小板減少，是以全身皮下紫癜或內臟粘膜出血為其臨床表現特征的壹種出血性疾病。多見於女性及小兒。西醫認為本病與免疫有關，治療以腎上腺皮質激素和免疫抑制劑為主，對發病急暴的患者有較好的緩解作用，近期療效肯定。但對於慢性反復發作患者療效不能令人滿意。尤其是激素，長期大量地使用有壹定的副作用。
中醫無此或類似病名，壹般把它歸人“血證”、“虛勞”等範疇。從其臨床表現看，有人認為本病與明代陳實功《外科正宗?雜瘡毒門》中的“葡萄疫”相似；也有人認為明代李梃《醫學人門?斑疹門》中所載“內傷發斑”的癥情與之相符，論述最早。但古代論血證，有吐、衄、便、溲的不同，原因病機各別，論虛勞，也有五臟六腑之區分，對於本病無整套的理法方藥可資承襲。
現代中醫治療本病始於50年代，當時對本病的認識比較粗淺，分類也不明細，常與繼發性的血小板減少及過敏等引起的紫癜混在壹起。明確提出本病，且具有壹定樣本數的報道見於1959年。從50年代到70年代的30年間，國內發表的近30篇文獻報道大多屬個案，除8篇病例數在6例以上和2篇綜述以外，其余均為3例以下的個案報道。對本病的認識和治療，在總體上無明顯進展，尚處於積累、蘊釀階段。80年代以後，才出現了迅猛發展的勢頭。有關研究不斷被報道，在數量上超過了前30年的幾倍，病例數也大大增加。至1989年為止，己報道的病例數（除個案外），累計已有2800多例，療效壹般在80～95％之間，其中有對小樣本病例進行探討性分析，也有更進壹步的機理研究。對本病的認識，包括病因病機、辨證分型、療效標準等也漸趨於統壹，並在此基礎上出現了許多治療專方。不少醫者認識到，中醫藥治療本病，既能獲得較好的療效，又無副作用，尤其對於依賴激素的患者，更具優點。當然，中藥療效緩慢，對急性期重病人，宜用西藥先穩定病情，控制感染，預防並發癥；對頑固性病例則宜用中西醫結合綜合治療或長期服用中藥。
對本病的機理研究已有所開展，如：舌、脈、癥與辨證分型的關系；活血化瘀中藥對本病患者的巨核細胞形態及血小板表面相關IgG的影響；中藥治療本病對其免疫功能及巨噬細胞活性的關系等，但所見報道不多，尚屬起步階段。
4 病因病機中醫通過40余年的臨床積累和總結，認為本病主要由外感邪氣，內傷飲食，熱毒內伏，氣血受損所致。其病機有以下幾個方面或過程。
血熱 熱毒內伏營血，或熱氣人胃，胃熱熾盛，化火動血，灼傷絡脈，迫血妄行，溢於皮表腠理間發為紫癜，少則成點，多則成片。
陰虛 熱迫血行所致紫癜，若遷延日久，精血虧耗，以致發生陰虛火旺。這種陰虛火旺，既是血熱的病變結果，又是繼續引起紫癜的病機。腎陰不足，擾亂營血，血隨火動，離經妄行而致出血。
氣虛 出血反復發作，日久不愈，出血既多，氣隨血去，致脾胃氣虛，氣虛不能攝血，脾虛不能統血，血失統攝，溢於肌膚而成紫癜。
陽虛 此型或由陰損及陽，從陰虛火旺轉化而來，或由脾胃氣虛發展而來，逐漸累及腎陽，導致脾腎陽虛。此型可見長期依賴激素的患者。
血瘀 出血之後，離經之血郁於皮下而成紫癜，瘀血阻絡，致血行障礙，血不歸經，而使出血更加嚴重，成為新的病因。
5 辨證分型總結各地經驗，壹般可分為下述四型：
1.血熱妄行 起病急暴，可有發熱，繼之皮下出血及鼻衄、齒衄，紫癜往往密布成片，色紫紅明亮，伴頭暈，體怠，掌熱心煩，口幹欲飲，大便艱難，小便深黃，月經超前或量多。舌質紅，苔黃或黃膩，脈弦數或滑數。小兒指紋色紫，位於風關或氣關。
2.陰虛火旺 起病緩慢，病程較長，由血熱型遷延所致，出血癥狀時有反復，皮下紫癜時重時輕，多呈散在，色紫而暗，多見齒衄，伴低熱，五心煩熱，口臭或口苦，口幹欲飲，頭暈乏力，有時面部潮紅烘熱，或有頭痛。舌紅苔少，脈弦滑或細滑數。小兒指紋暗紫，隱露於氣關。
3.脾氣虛弱 起病緩慢，過勞加重，紫癜時起時消，反復出現，多為散在，也有如針尖樣分布較密者，色紫暗淡，伴頭暈，心慌，神疲，體怠，氣短懶言，面色萎黃，或眺白，腹脹，便溏，口淡乏味，月經量多，色淡或淋漓不盡。舌質淡，脈細弱。小兒指紋色淡，隱見於氣關。
4.脾腎陽虛 瘀斑反復出現，病程長，其色鮮紅，隱而不顯，胸腹項背皆可出現，或有齒衄、便血，伴面色蒼白，神疲懶言，形寒肢冷，下利清谷，腰背酸痛。舌淡胖，苔白，脈沈弱。
6 診斷要點本病診斷要點：①急性型：常見於兒童及青年，起病急驟，突然有皮膚紫癜及黏膜廣泛出血，嚴重者發生便血及尿血。紫癜出現前1～3周常有感染或服藥等誘因。②慢性型：成年女性較多，發病緩慢，反復出現四肢皮下紫癜，黏膜出血或月經過多。③血小板計數減少，出血時間延長，血塊退縮不佳，凝血時間正常。必要時可作骨髓象檢查。④須排除繼發性血小板減少性紫癜，過敏性紫癜等疾病。[1]
7 治療 7.1 療效標準國內雖已制定了壹些統壹的療效標準，但仍有些醫者根據自己的體會制定標準，有分三級的，也有分四級的，內容大致相似，僅詳略不同而已。今按已有的統壹標準，參照各地經驗，取長補短，分為以下四級：
基本痊愈：出血消失，臨床癥候消失，血小板計數達100×109／L以上，實驗室檢查（如出血時間、血塊退縮試驗、凝血酶原消耗、毛細血管脆性試驗等）均正常，骨髓巨核細胞無明顯成熟障礙，隨訪觀察1年以上未復發。
顯效：出血消失，臨床癥狀明顯減輕，血小板計數80～100×N0／L之間，或較治療前上升50×1O9／L，實驗室檢查接近正常，骨髓巨核細胞仍有成熟障礙，療效能維持2個月。
好轉：臨床癥狀和出血均有所減輕，血小板計數也有所增加，實驗室檢查大都異常，骨髓巨核細胞仍有成熟障礙及增加。
無效：用藥後出血癥狀及血小板計數均無明顯改善，或趨向惡化。
7.2 分型治療（1）血熱妄行
治法：清熱解毒，涼血止血。
處方：黃連8克，炒梔子10克，黃芩10克，黃柏8克，生地30克，麥冬20克，青黛3克（沖服），仙鶴草30克，紫草10克。
加減：發熱加金銀花、連翹；咳嗽加杏仁、沙參；頭暈體怠加黨參、黃芪；大便幹結或上部衄血勢急加大黃；月經過多加蒲黃炭、阿膠。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：用上方加減治療40例，基本痊愈15例，顯效9例，好轉13例，無效3例，總有效率為92.5％。
常用成方：黃連解毒湯、犀角地黃湯等。
（2）陰虛火旺
治法：滋陰降火，涼血止血。
處方：生地15克，白芍15克，阿膠12克（烊化），玄參9克，麥冬12克，丹皮9克，茜草12克，旱蓮草12克。
加減：口幹顴紅加龜版、地骨皮、鮮茅根；兼頭暈耳鳴加山茱萸、枸杞子。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效∶用上方加減***治療19例，顯效8例，好轉9例，無效2例，總有效率為89.47％。
常用成方：大補陰丸、增液湯、二至丸合茜根散等。
（3）脾氣虛弱
治法：補中健脾，益氣攝血。
處方：黨參15克，黃芪15克，白術9克，當歸9克，茯苓9克，白芍9克，炙甘草4.5克，熟地12克，仙鶴草15克，旱蓮草12克。
加減：衄血加藕節、蒲黃炭、茅根；尿血加大小薊；皮下紫癜加紫草、茜草、益母草；脾腎陽虛加巴戟天、枸杞子。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：用上方加減***治療28例，基本痊愈6例，顯效8例，好轉12例，無效2例，總有效率為92.86％。
常用成方：四君子湯、八珍湯、參苓白術散、歸脾湯等。
（4）脾腎陽虛
治法：補脾益腎，溫陽養血。
處方：黃芪20克，黨參20克，當歸20克，肉豆蔻18克，熟地18克，肉桂12克，熟附塊12克，阿膠12克（烊化），山藥12克，仙鶴草3O克。
加減：失眠心悸、氣短乏力加酸棗仁、茯苓、五味子；胃納不佳加陳皮、焦山楂、谷芽；腰酸腿軟，陽痿遺精，或女子月經不調，加菟絲子、川斷、鹿角膠（烊化）；出血量多加棕櫚炭、血余炭、白茅根；婦女月經超前量多或淋漓不盡，另用烏雞白鳳丸,每日1丸。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：用上方加減***治療33例，基本痊愈8例，顯效12例，好轉7例，無效6例，總有效率為81.81％。
常用成方：附桂八味丸合黃土湯等。
近年來，臨床觀察到，對長期使用激素的患者，若單用健脾益氣藥治療，往往收效不佳。由於陰陽失調，在激素治療期間，可呈現陰虛火旺之象，但隨著激素的遞減至停用，患者虛寒的本質逐漸呈現出來，最後出現明顯的脾腎陽虛之候。通過溫補脾腎，不僅具有較好的治療作用，而且對於依賴激素的患者也有防止出現激素戒斷綜合征及病變復發的作用。
紫癜是離經之血郁於皮下，當屬瘀血範疇。因此，上述各型中均可加用活血化瘀藥物，壹可預防瘀血之形成；二可消除已成之瘀血；三可祛瘀生新。因此，有人單用活血化瘀方法治療本病獲得較好的療效，並觀察到活血化瘀可使血小板表面相關IgG大幅度下降，產板型巨核細胞比例擴大，證明活血化瘀藥確有免疫抑制作用。
7.3 針灸治療針灸治療：以膈俞、脾俞、三陰交、血海、足三裏等穴為主，針用補法。另外，用灸法治療效果亦佳。[1]
7.4 專方治療（1）梔子地黃湯
組成：黑梔子12克，生地12克，赤芍12克，丹皮12克，當歸9克，黃芪15克。
加減：出血重者加紫草、茜草、仙鶴草；貧血加阿膠、雞血藤、首烏；陰虛加沙參、麥冬、白茅根；氣虛加黨參、白術、茯苓、山藥。
用法：每日1劑，水煎，分2次服，每4周為土療程。壹般治療1～3個療程。
療效：***治療80例，有效74例，無效6例，總有效率為92.5％。上述基本方去梔子、黃芪，加白芍、丹參、阿膠、鹿角膠各10克。重用丹皮至30克，再根據不同部位出血選加止血藥，治療32例血熱型患者，經12～16天治療，均有效。
（2）陸鶴消癜湯
組成：制商陸20克，仙鶴草30克，生地榆30克，黨參10克，白術10克，山萸肉10克，丹參10克，黃芪15克，首烏15克，熟地? 15克，玄參15克，生甘草6克。
加減：陰虛血熱去黨參、白術，加黃柏、知母、丹皮、鱉甲；氣虛加茯苓、大棗；脾腎虛寒臧玄參，加附子、菟絲子、補骨脂；紫癜難退，脾臟腫大，舌質紫暗，加失笑散。
用法：每日1劑，水煎服，30劑為壹療程。
療效：***治療50例，基本痊愈38例，好轉10例，無效2例，總有效率為96％。
（3）加味桃仁承氣湯
組成：桃仁20克，水蛭20克，紫草15克，商陸15克。 20克，仙鶴草30克，僵蠶20克，?蟲克，桂枝10克，大黃10克，生甘草10
加減：外感風寒加麻黃、細辛各10克；挾有濕熱加柴胡、秦艽、滑石各20克；氣虛加黨參、黃芪30克；陽虛加制附片、幹姜各15克。
用法：每日1劑，水煎服。
療效：上方***治療18例，基本痊愈15例，顯效2例，無效1例,總有效率為94.45％。
（4）清熱活血湯
組成：青黛、木香各3克，丹皮、紫草、側柏炭、黃柏、炒梔子、阿膠各9克，生地10克，仙鶴草、丹參各15克，甘草5克。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：***治療45例小兒患者，基本痊愈16例，顯效14例，好轉14例，無效1例，總有效率為97.8％。
（6）消斑飲
組成：雞血藤、商陸（先煎3小時）、仙鶴草、生甘草各30克，生黃芪120克，生地60克，墓頭回24克，側柏葉15克，當歸12克。
加減：陰虛將生黃芪與生地劑量調換即可；血瘀明顯倍加雞血藤量。
用法：每日1劑，水煎服。
療效：***治療33例，基本痊愈15例，顯效10例，無效8例，總有效率為75.8％。
（7）益氣養血增板湯
組成：黨參、黃芪各15～45克，生熟地各18～30克，當歸9～15克，陳皮、甘草各6～9克，三七粉3～6克（沖服），阿膠15～20克（烊化），桂圓肉18～30克。
加減：氣虛重用參、芪；血虛重用地、歸、阿膠、桂圓肉；陰虛重用生地、丹皮，酌加玄參；血熱重用生地、丹皮、紫草、赤芍；出血量多重用仙鶴草、阿膠、三七粉；瘀血重用當歸、赤芍，加紅花、丹參；發熱加金銀花、大青葉，酌減參、芪用量。
用法：水煎服，按病情1～2天服1劑。
療效：***治療26例，基本痊愈13例，顯效8例，好轉3例，無效2例，總有效率為92.3％。
（8）參芪三黃湯
組成：黨參、白術、土大黃、黃芩各10克，黃芪20克，白蒺藜6克，黃連、制乳沒各3克。
加減：出血甚加仙鶴草；陰虛內熱加生地；發熱口渴、自汗加生石膏；腰酸耳鳴加山萸肉；心悸頭昏加遠誌、棗仁；自汗怕冷加補骨脂；尺脈弱加菟絲子；肝脾腫大加鱉甲、牡蠣。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：此方加減***治療24例，基本痊愈8例，顯效12例，無效4例，總有效率為83.3％。
（9）復仙湯
組成：土大黃10克，仙鶴草30克，雞血藤30克。
加減：氣虛加黃芪、黨參；血虛加當歸、阿膠；食欲不振加白術、焦三仙；便秘，土大黃加至15克。
用法：成人每日1劑，小兒酌減，水煎服。
療效：此方***治療17例，其中基本痊愈9例，有效7例，無效1例，總有效率為94.12％。
7.5 老中醫經驗尹錫風醫案
劉×，女，39歲。1975年6月20日初診。訴患本病近20年，經多方治療收效不大。查血小板數3.3萬，血色素9克，全身紫癜，下肢為重，局部紅腫拒按，壓之有指痕，月經時間長，量多，疲乏，少食，行走困難，刷牙時即齒衄，大便經常帶血，面色蒼暗無光，秋時病重，屆夏病輕。脈沈而澀。治宜祛瘀為主，佐以清熱利濕。
處方：桃仁、紅花、生地各15克，地榆炭、黃芩、柴胡、麻黃、清半夏各10克，苡米30克，生甘草6克，黨參12克，4劑，水煎服。
二診：自覺癥情好轉，下肢紅腫瘀點消退壹半，查血小板數4.8萬，上方加熟地15克，大棗5枚。續服10劑後，臨床癥狀基本消失，精神、飲食良好，血小板數上升到Ⅲ。2萬。為鞏固療效，上方繼續服12劑。後加量配制丸劑，服丸藥2月余，血小板數正常，至今未患。
按：尹錫風老中醫認為治療此病，關鍵在於清、利、化瘀，三法須有機結合。指出：“肝為血庫，壹切出血往往責之於肝，清熱當重在清肝，而治血證，宜治火為先。止血而不去瘀，則瘀血停滯而為發熱，且離經之血不去，新血難生，故活血祛瘀之法，非用不可。”據此，創制“清利活瘀湯”，其組成為麻黃、柴胡、半夏、杏仁、苡米、黨參、桃仁、紅花、甘草、黃芩，有清熱解毒、活血祛瘀、利濕化斑之功。臨床應用時，又可隨證加減。數年來，應用此方治療血小板減少性紫癜20余例，效果甚佳。
7.6 用藥規律我們選擇了21首專方，統計、觀察其用藥的集中趨勢。這些專方處方完整，療效在75％以上，治療病例數9～80例不等。
應用頻度（例） 報道文獻（篇） 藥 ?物 ＞100 6～12 仙鶴草、當歸、丹皮、黃芪、赤芍、生地、丹參、甘草、黨參、阿膠。 3～5 梔子、三七、紫草、茜草、雞血藤、熟地。 50～100 3 山萸肉、商陸、大棗、旱蓮草、首烏、白術、土大黃。 2 側柏葉、益母草、地榆、黃柏、廣香、川芎、黃芩。 ＜50 2 玄參、大黃。 1 白鮮披、血見愁、雙花、羚羊角、青黛、紅花、墓回頭、柴胡、半夏、木賊、青蒿、白芍、鹿角膠、馬鞭草、石葦、桂圓肉、枸杞子、補骨脂、肉蓯蓉、陳皮、乳香、沒藥、白蒺藜、血余炭、肉豆蔻、肉桂、附子、山藥、赤小豆、薏苡仁、牡蠣、連翹、黃精、棗仁、遠誌、枳殼、麥芽、砂仁、紅參、桃仁、水蛭、僵蠶、蟅蟲、桂枝、犀角、水牛角、豬殃殃、桑白皮、白茅根。***有81味藥。表中可見，目前中醫治療本病，以益氣補血，清熱涼血和活血化瘀為主，尤其是仙鶴草，不但臨床報道多，而且應用人數的頻率也最高。據現代藥理實驗研究，仙鶴草有增加血小板的作用。有意識地將現代藥理研究成果用於臨床，也是提高臨床療效的壹個途徑。
7.7 其他療法（1）針灸
①體針
取穴：主穴：脾俞、足三裏、三陰交。配穴；隔俞、腎俞。
操作：主穴必取，氣陰兩虛加膈俞；脾氣虛弱加腎俞。足三裏、三陰交直刺1～1.5寸，余穴均向脊柱斜刺1～1.5寸，小幅度提插撚轉，留針30分鐘，中間行針2次。隔日1次，左右交替，10次為壹療程，***治療2個療程。
療效：***治療37例，基本痊愈17例，顯效5例，好轉4例，無效11例，總有效率為70.27％。
②耳穴壓丸
取穴：主穴：脾、肝、胃。配穴：肺、口、皮質下、三焦及對應點。
操作：常規消毒耳部， *** 至局部充血。用0.7×0.7毫米的方塊膠布，將王不留行子貼到穴位上。每日自行按壓3～5次，每次1分鐘。壓力以患者能忍受為度。隔日1次，兩耳交替，半個月為壹療程，休息3日，再行第二療程。癥狀消失後，可再加治1～2個療程，以資鞏固。
療效：***治療30例，基本痊愈20例，顯效7例，好轉3例，總有效率為100％。
（2）單方驗方
①甘草煎劑
組成：甘草12～20克。
用法：水煎，早晚分服。
療效：***治療22例，基本痊愈8例，顯效8例，好轉2例，無效4例，總有效率為81.8％。
②懸鈴湯
組成：懸鈴木果實4～6枚。
用法：秋後采集後，水煎服，同時隨證加人傳統中藥，每日2次。 療效：***治療27例，顯效19例，好轉6例，無效2例，總有效率為92.59％。
此外，尚有用中成藥如腫節風片、烏雞白鳳丸治療本病，也有壹定的療效。
7.8 其他措施對急性發作的出血及血小板數過低時應適當休息，防止損傷引起的嚴重出血。急診患者，可考慮輸血或輸血小板懸液。療效不佳者，可考慮脾切除，但本法遠期療效文獻評價不壹。
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