當前位置:成語大全網 - 古籍修復 - 重癥肌無力 2009年1月19日修訂版簡介

重癥肌無力 2009年1月19日修訂版簡介

這個版本由用戶 ababab修訂於 2009年1月19日 星期壹 14:44:47 (GMT+08:00)

請註意,這個版本是個廢棄的修訂版, 訪問現行版本請點這裏 目錄 1 概述 2 病因病機 3 辨證分型 4 診斷 5 治療措施 1 概述

是壹種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息後減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。

重癥肌無力是由於神經肌肉傳遞功能障礙而影響肌肉收縮的慢性疾病,是最常見的神經肌肉疾病之壹,以受累的橫紋肌無力為特征。迄今為止,尚無特效療法,其病因和發病機理還不完全清楚。目前,比較壹致的認識,屬自身免疫性疾病。

本病的癥狀與中醫古籍所載的“鞘”、“痿癥”、“睢目”、“胞垂”、“瞼廢”等類似。早在《黃帝內經》中就有較明確的記述:“胃不實則諸脈虛,諸脈虛則筋脈懈惰,筋脈懈惰則行陰用力,氣不能復,故為社。”(《靈樞·口問》)隋代《諸病源候論·睢目候》雲:襯若血氣虛,則膚腠開而受風,風客於瞼膚之間,……所以其皮緩縱,垂覆於目,則不能開,世呼為睢目。”較詳細地闡明了眼型重癥肌無力的病因病機及證候。明清時期,對此也有論述,如《景嶽全書》稱“胞垂”;《銀海指南·氣病論》則診為“眼皮寬縱”。肌體型重癥肌無力,似屬痿癥,明代《證治準繩》記載曰:“痿者,手足痿軟而無力,百節縱弛而不收也。”以上表明,中醫學對本病已具有相當的認識。

近代醫家張錫純曾記述了應用馬錢子治痿的經驗。而明確以中醫中藥治療本病的臨床報道始見於1958年。50~60年代本病的治療以個、驗案資料為主。有人還嘗試用針灸和制馬錢子治療,並取得了壹定療效。70年代,大樣本報道逐漸增多,辨證分型日趨完善,多數醫家認為本病由脾腎虛弱而起,以補益脾腎立法。從1980年至1990年,文獻報道已達30余篇,累計病例有1727例。據統計,以培補脾腎法治療的病例數占83.3%,總有效率為92%。此外,也有在補益脾腎的同時結合祛風、溫陽、通絡等法治療,收效亦佳。除辨證施治外,針灸配合中藥或抗膽堿酯酶藥治療本病也有較多報道,單純用針灸治療本病的報道多見於眼型,也有用耳針治愈的報道。

有關中醫藥治療本病的機理研究報告尚少,值得指出的是近年來采取中西醫結合方法成功地搶救了不少重癥肌無力危象的病人。有醫者用培補脾腎法對重癥肌無力癥進行了免疫學觀察,結果證實培補脾腎法可調節機體免疫功能;也有醫者發現用於治療本病的黃芪、白術、茯苓、仙靈脾、海藻等藥能提高體液免疫和細胞免疫功能。今後如能加強本病的臨床和機理的實驗研究及有效方藥的藥理研究,將有助於進壹步提高療效。

2 病因病機

重癥肌無力之發病,多因先天稟賦不足,久病體虛,導致精血虧耗,氣血運行失暢,經絡阻滯而出現壹系列癥狀,這與脾、腎、肝、肺等臟器有密切關系。

脾氣虛弱 脾主肌肉,眼瞼屬脾,脾為後天之本,若素體脾胃虛弱,或因病致虛,則氣血生化之源不足,肌肉筋脈失養,漸致四肢痿弱無力,眼瞼下垂,甚至肌肉萎縮。

腎精虧虛 腎藏精,精血相生。久病體虛,元氣不足,或久患遺泄,致腎精虧虛。精虛不能灌溉,血虛則不能營養,筋骨筋脈失卻營養滋潤,而致肢體軟弱無力,腰腿痿軟。

肝血不足 肝藏血,主筋。肝血不足,筋骨筋脈失卻營養滋潤,則筋脈弛緩,關節不利,致肢體軟弱無力。

3 辨證分型

綜合各地醫家的治療經驗,對本病的辨證常分以下五型:

1.脾胃氣虛 本病多見於單純眼肌型,壹側或雙側眼瞼下垂,晨輕暮重,伴食欲不振,大便爛軟不實,倦怠乏力,聲低氣短,面黃,瘦弱。舌胖苔薄,脈細。

2.脾腎氣陰二虛 多見於全身型,癥見全身乏力,吞咽咀嚼困難,伴有復視,除脾虛見證外,可見氣短咽幹。舌紅苔剝,脈細數。

3.脾腎陽虛 多見於全身型或延髓型。有顯著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明顯困難,全身極度乏力。舌邊有齒痕,苔薄質淡,脈沈細弱。

4.肝腎陰虛 除肌無力癥狀外,尚有復視、斜視、目珠固定或轉動不靈活,伴頭暈耳鳴,失眠多夢,腰膝酸軟,顴紅升火,人夜日幹,手足心熱,盜汗或自汗。舌偏紅,苔少或光剝,脈細數。

5.氣血二虧 除肌無力癥狀外,伴面黃或蒼白瘦弱,飲食元味,食少神疲,聲低氣短,頭暈乏力。舌淡嫩,苔薄白,脈軟弱或沈細。

4 診斷

壹、病史及癥狀:

青少年和兒童多見,常以瞼下垂、復視、咀嚼吞咽困難或四肢無力活動後加重而就醫。

二、體檢發現:

眼外肌麻痹、肢體肌耐力減弱,疲勞試驗陽性,對受累肌肉反復作同壹動作或連續叩擊某壹反射,可見反應逐漸減弱或不能。

三、輔助檢查:

1.新斯的明試驗:以甲基硫酸新斯的明0.51mg肌註,肌力在0.51h內明顯改善時為陽性,可確診。為防止新斯的明的毒蕈堿樣反應,需同時肌註阿托品0.51mg。

2.免疫功能檢查可有異常。

3.血清膽堿酯酶、免疫球蛋白、乙酰膽堿受體抗體效價測定升高。

4.胸部X線片或CT檢查可有胸腺腫大或腫瘤。

5.心電圖可異常。

6.電生理檢查:感應電持續 *** 受累肌肉反應迅速消失。EMG:重復頻率 *** ,低頻 *** 有波幅遞減,高頻 *** 有波幅遞增現象,如遞減超過起始波幅10%以上或遞增超過50%以上的為陽性。

四、鑒別:

需排除甲亢性肌病,多發性肌炎、格林-巴利綜合征、周期性麻痹及癌性肌無力綜合征。

壹、抗膽堿酯酶類藥物,吡啶斯的明60240mg/次,35次/d口服。

二、免疫抑制劑:

經膽堿酯酶抑制劑治療無效者,根據免疫功能情況選用,口服強的松3060mg次/d,持續35個月,或環磷酰胺200mg加入25%葡萄糖20ml中再加維生素B6100200mg靜註,隔日壹次,20次為壹療程。

三、大劑量丙球靜滴:

100200mg/kg,生理鹽水500ml稀釋後靜滴,每周12次。

四、血漿交換療法:

有條件的醫院可用,每次交換10001500ml,每周兩次。

五、內科治療無效合並有胸腺瘤者:

可行放療或切除腫瘤。

5.1 療效標準

因本病臨床過程緩慢,可有自然緩解期,雖癥狀消失,亦不壹定能肯定治愈,且療程太短,療效不易鞏固。故本癥療效觀察不應少於3個月,對痊愈病例須觀察壹年方可判斷,目前中醫治療重癥肌無力的療效評定尚未統壹。現據各家意見,綜合如下:

臨床治愈:臨床癥狀、體征全部消失,恢復工作或從事輕工作肌電圖恢復正常或隨意收縮後肌肉動作電位振幅頻率漸減現象明顯,隨訪壹年無復發。

顯效:臨床癥狀或體征大部消失,生活自理。尚須服用抗乙酰膽堿酉旨酶劑,激素已遞減1/2以上。肌電圖明顯好轉。

有效:臨床癥狀或體征有所改善。抗乙酰膽堿酯酶劑及激素遞減1/3~1/5。肌電圖略有改善或無變化。

無效:經3個月治療,臨床癥狀、體征及藥物劑量治療前後無變化。

5.2 分型治療

(1)脾胃氣虛:

治法:補氣健脾

處方:黨參、黃芪各15~30克,升麻、柴胡各9~12克,白術、當歸各15克,陳皮9克,大棗、甘草各6克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:可酌選加黃精、山藥、扁豆等藥。

常用成方:六君子湯、參苓白術散。

(2)脾腎氣陰二虛

治法:益氣滋陰。

處方:黨參、黃芪各15~20克,生地、熟地、山藥、杞子、山萸肉、白術各15克,龜版12克,甘草6克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:可酌情選加麥冬、五味子、白芍、阿膠、胎盤片等藥。

常用成方:生脈散、左歸丸。

(3)脾腎陽虛

治法:溫陽益氣。

處方:黨參、黃芪各15~30克,附子、肉桂各9克,鹿角膠、熟地、山藥、杞子、山萸肉各15克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:可酌選加鎖陽、巴戟肉、補骨脂、杜仲、桑寄生、胎盤片等藥。

常用成方:金匱腎氣丸、有歸丸、四神丸。

(4)肝腎陰虛

治法:滋腎補肝

處方:生地15克,山藥、茯苓、黨參、麥冬、菟絲子、白芍、當歸各10克,山萸肉、澤瀉、丹皮、杞子各6克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:陰虛火旺加知母、黃柏、玄參;自汗加浮小麥、麻黃根、煆牡蠣。

常用成方:杞菊地黃丸、六味地黃丸、生脈散。

(5)氣血二虧

治法:補氣生血。

處方:黨參、白術、茯苓、當歸、白芍各10克,生地15克,炙甘草、川芎各3克。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

加減:可服用紫河車粉,或胎盤片等藥。

常用成方:十全大補湯。

療效:用以上各方***治療不同癥型重癥肌無力803例,結果:臨床治愈463例,顯效94例,有效128例,無效118例,總有效率為85%。

5.3 專方治療

(1)益氣升陽湯

組成:黃芪、黨參各15~30克,白術、當歸各15克,紫河車12克,陳皮、柴胡、甘草各6克。

加減:中虛下陷加人參、桔梗;腎陽虛較甚加巴戟天、肉蓯蓉、鹿角膠;腎陰虛較甚加服六味地黃丸;若陰虛兼有虛熱可用西洋參代黨參,加知母、沙參。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:用上方***治療本病51例;痊愈21例,有效26例,無效4例,總有效率為92.2%。

(2)保元湯

組成:黨參12克,黃芪18克,柴胡、升麻各9克,生姜、肉桂各6克,防風、甘草各6克,赤芍、白芍、地龍各10克。

加減:畏光、流淚、納呆加蒼術、羌活;復視、斜視、眼球活動受限加川芎、全蠍、蜈蚣;面色咣白、活動乏力;紅參易黨參;病程長,反復發作,四肢欠溫加熟附片、鹿角膠;煩熱口渴,舌質紅,苔黃,去防風、幹姜,加仙鶴草、旱蓮草。

用法:每日1劑,水煎,分3次溫服。待病情好轉後,繼用本方制成沖劑內服,每日2次,每次20克。

療效:用上方***治療眼肌型重癥肌無力65例,臨床治愈24例,好轉36例,無效5例,總有效率為92.5%。

(3)健脾壯陽湯

組成:黨參15~30克,白術12~18克,生黃芪24~60克,升麻9~12克,柴胡9~18克,熟附片15~150克,葛根12~30克, 當歸12~24克,陳皮9克,麻黃6~15克,炙甘草6克。

加減:腎陽虛重加肉桂、鹿角片、杞子、巴戟天、黑芝麻;肢體之力甚加雞血藤、地龍幹;呼吸不暢加桂枝;虛汗多,去麻黃;服藥後口咽幹燥或皮膚灼熱加生地、麥冬;局部肌肉抽動加全蠍、蜈蚣;舌麻肢麻酌情減附子用量。

用法:每日1劑,水煎2次約250毫升,均分2次溫服。熟附子劑量需自小劑量開始,酌情遞增。小部分病人出現輕度口幹、頭暈、舌麻、肢麻和皮膚灼熱感,或局部肌肉抽動,出現上述癥狀時可按上列加減法靈活變化。

療效:用上方***治療本病41例,臨床治愈12例,顯效17例,有效9例,無效3例,總有效率為92.7%。

(4)補中益氣湯加味

組成:黨參12克,白術12克,茯苓12克,炙甘草5克,黃芪15克,當歸10克,陳皮5克,升麻5克,桔梗5克,苡仁12克,蠶砂10克,杞子12克,菟絲子12克。

加減:腹脹、口中乏味去當歸,加麥芽、砂仁、雞內金;斜視、復視去升麻、桔梗,加淮山藥、棗皮。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:用上方治療22例眼肌型重癥肌無力,治愈10例,顯效6例,有效5例,無效1例,總有效率為95.5%。

(5)歸芪異功散

組成:黨參20克(癥狀重,用紅參5~10克),白術15克,茯苓15克,陳皮6克,黃芪20克,當歸15克,黃精30克,糯米草30克,雞屎藤30克,甘草5克。

加減:腎陽不足,癥較輕,酌加菟絲子、補骨脂、巴戟肉;腎陽不足,癥重者加熟附片。

用法:每日1劑,水煎,分2次服。

療效:用上方***治療本病10例,獲滿意療效。

附:重癥肌無力危象救治

臨床上危象發生,多見於肌體型或球型的病例。以呼吸、吞咽困難,痰涎壅盛,甚至汗出淋漓,脈細微弱或大而無力為主癥。目前搶救多采用中西醫結合的方法。可用下方治療。

組成:別直參(另煎沖)、炙甘草各9克,蛤蚧尾(研沖)壹對,坎承2具,大熟地30克(沈香粉1.5克同搗),煆龍骨、煆牡蠣、黑錫丹(包煎)各30克,淡附片12克,鮮竹瀝30毫升(沖),生姜汁2~3滴(沖)。

加減:神誌不清者,加蘇合香丸1粒研細沖服。

用法:水煎,鼻飼給藥。在應用上述基本方藥的同時,積極配合現代醫藥搶救:呼吸肌麻痹較輕者,用吸引器吸痰給氧,人工呼吸。呼吸肌麻痹嚴重,氣管深部積痰,行氣管插管或切開,或作人口呼吸,並針對危象程度,輕型肌註或靜註新斯的明,重型用短程大劑量激素治療。如並發感冒、感染,青黴素為首選藥物,亦可選用清熱解毒,宣肺化痰中藥,對控制危象有良好療效。

疔效:用上方***搶救10例危象患者,結果成功8例,2例死亡,總有效率為80%。

此外,有用獨參湯峻補元氣,配以竹瀝、猴棗散、腫節風化痰消堅,結舍西醫措施,治療6例肌無力危象發作者,結果,有效4例,死亡2例。也有醫者針對急性加重期或出現危象的患者,中藥以清肺潤燥為主,補益肝腎為輔;恢復期則加以補益脾腎,調理臟腑,此法配合西醫措施,搶救2例均獲成功。

5.4 老中醫經驗

張近三醫案

周××,女,24歲。患全身型重癥肌無力癥,發病已10個月。_開始於復視,兩眼瞼下垂難凈,逐漸全身乏力,咀嚼困難,須新斯的明支持。上午尚能起床,下午則軟癱無力。面容憔悴,表情不自然,飲食極少,大便時幹時溏。辨證乃精、氣、神三者俱虛。先予益氣生津,以助於神。

處方:黨參15克,大熟地24克,炙甘草6克,炙黃芪15克,全當歸12克,丹參12克,杞子12克,陳皮9克,炒川芎5克,紫河車粉3克(分吞)。

上藥加減服用約3個月,病情減輕,全身肌力有增長,但復視仍較嚴重,苔薄,脈細。目為五臟六腑之精華所聚,瞳子屬腎,精散則視歧,還是肝腎 *** 不足。治補腎填精。

處方:大熟地12克,杞子12克,女貞子12克,山萸肉12克,龜版30克,阿膠9克(烊沖),制首烏12克,生白芍12克,歸身12克,紫河車粉3克(分吞)。

上藥加減又服3個月,身體逐漸恢復,容顏豐潤,精神亦佳,新斯的明隨之逐漸遞減,復視減輕,但未全除。又服益氣添精中藥數梭月,復視消失,患者能勝任壹般勞動,新斯的明亦停用。病人前後服益氣健脾,補腎填精等藥劑兩年半左右,終獲痊愈,現參加工作並已結婚,隨訪4年,體力良好,並生育壹男孩。

按:張老認為重癥肌無力者之所以出現癱瘓,主要由於氣虛。咀嚼、吞咽困難為脾腎虛損,陽不布於四末則四肢怠墮不收,本病治療總則以培補脾胃為主,強調宜調治不宜急切,用藥宜滋補不宜苦寒,宜固澀不宜通利。治療過程宜調息不宜煩勞,註意怡情暢懷,食養調理,才可獲愈。

5.5 用藥規律

根據8篇文獻歸納,其中治療效果較好(治療例數少則14例,多則上百例,療效多在50%以上)的藥物***60余味,現歸納為下表:

應用頻度(例)

文獻報道(篇)

藥 ?物

≥450

≥6

黃芪、黨參、生甘草、白術、陳皮、升麻、當歸。

50~449

3~5

附片、山藥、熟地、山萸肉、杞子、茯苓、白芍、柴胡。

2

鹿角膠、肉桂、葛根、大棗。

10~49

1

菟絲子、半夏、黃精、麻黃、幹姜、防風、赤芍、地龍、臺參、生地、龜版、紫河車、桔梗、苡仁、蠶砂、制馬錢子。

根據上表分析,常用的藥物近20余味,說明中藥治療本病的用藥相對集中,其中以黃芪、黨參、白術、甘草、升麻等益氣健脾藥為應用最多。其次為附片、肉桂、山藥、熟地、山萸肉等溫補脾腎藥,而地龍、制馬錢子、防風、生地、龜版、赤芍、臺參等祛風通絡、滋陰涼血、清熱等藥物則運用較少。提示治療本病以益氣健脾、溫中補腎為主,但亦需註意不同體質,疾病各階段不同情況,靈活運用,方能提高療效。

5.6 其他療法

(1)針灸

①體針(之壹)

取穴:主穴:攢竹、陽白、魚腰。配穴:足三裏、三陰交、太陽、合谷、百會、四白。復視加睛明、風池。

操作:每次選常用穴3穴,備用穴1穴。輕淺 *** ,各穴交替使用,亦可透穴刺,如陽白透魚腰等,每次運針半至1分鐘,不留針。百會穴用米粒大艾炷作無疤痕著膚灸3壯。每日1次,7~10天為壹療程。足三裏、三陰交針後加灸。

療效:用上法***治療眼肌型重癥肌無力43例,痊愈35例,顯效1例,有效6例,無效2例,總有效率為95.3%。

②體針(之二)

取穴:主穴:攢竹、絲竹空、陽白、魚腰、太沖、太溪、俠溪。配穴:合谷、大都、脾俞、百會、足三裏、中樞、陰陵泉、三陰交。

操作:每次選手足經脈上主穴各壹對,根據癥狀選用1~2個穴,留針20分鐘。出針後再用皮膚針取患側頭部足太陽、足少陽經線及眼輪匝肌,自上而下,自內向外叩刺,手法以補法為主輕刺,每日治療1次,10次為壹療程,療程間隔3天。

療效:用上法***治療本病患者365例,臨床治愈311例,顯效41例,好轉11例,無效2例,總有效率為95.5%。

(2)單方驗方

①馬錢子膠囊

組成:馬錢子。每粒膠囊裝制馬錢子粉0.2克。

用法:每日3次,每次1粒,飯後服。每隔2~4天增服1粒,逐漸加至7粒。在增藥過程中,如自覺機體局部有壹過性肌肉跳動、抽動感時;切不可再增加,肌力基本正常後減少馬錢子用量,直到終止治療。

療效:用上方配合辨證服藥***治療8例,顯效4例,好轉1例,無效3例,總有效率為62.5%。

②烏金穿片

組成:生草烏20克,洋金花10克,穿山龍170克。

用法:將以上三種藥物粉碎過100目篩,用1%澱粉制料,烘靜幹後加1%硬脂酸鎂壓片,***壓1000片。口服每日3次,每次2~4片。

療效:用上方***治療本病9例,顯效5例,好轉4例,總有效率為100%。

5.7 其他措施

避免過勞,情緒波動,預防和治療各種感染。