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壹種結締組織病,主要累及脊椎及骶髂關節,引起骨性強直及畸形。累及髖關節者占1/4,偶可累及膝、踝及手足小關節。有遺傳因素。寒冷及潮濕地區多見。男性青壯年多見。人類白細胞抗原HL-B1280% 陽性。X射線可見椎體骨質疏松,邊緣相連成骨橋,但是仍呈方形及保留椎間隙。治療重點是緩解 疼痛,防治畸形。截骨術可矯正脊椎駝背畸形、關節屈曲攣縮或融合畸形。還可做人工關節置換術。
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是壹種慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂關節病變最為常見。它的最為顯著的變化為關節的纖維化和骨性強直。
強直性脊柱炎以往稱為類風濕性脊柱炎,目前該名稱已廢用了達20年之久,理由是強直性脊柱炎與類風濕性關節炎是兩種完全不同的疾病,強直性脊柱炎亦絕對不是壹種特殊部位的類風濕性關節炎。強直性脊柱炎因缺乏類風濕因子而又曾被命名為"血清陰性脊柱骨關節病",現在看來亦不確切,因為並不存在有"血清陽性脊柱骨關節病",同樣屬於此類病的很多,包括Reiter病、牛皮癬關節炎、腸源性關節炎、兒童期慢性關節炎等。
強直性脊柱炎是壹種古老的疾病,從公元前2、3千年的古埃及人骨骼標本中曾發現從第4頸椎至尾椎的所有椎體全部融合連接成壹塊骨骼。在古希臘與阿拉伯文著作中,都曾發現有類似的記載。在19世紀末時Strumpell和Marie對本病進行了詳細的描述,但直到本世紀30年代才有了詳細的放射學檢查的記錄。至70年代初,Brewerton等發現本病具有強力的HLA-B27抗原。
1893年首次由俄國人Btchterev對此病做了比較詳細的描述。1897年和1898年Strumpell及Marie又分別詳細報道了此病,故曾以別捷列夫病和馬壹施二氏病命名。我國在2000多年前的皇帝內經《素問·痹論篇》中記載言:“腎痹者,善脹,尻以代踵,脊以代頭”,描述了本病的病機及癥狀。我國自50年代曾稱此病為類風濕性脊柱炎或中樞型類風濕性關節炎,近年來隨著醫學的發展,對本病的認識不斷深入,發現本病與類風濕性關節炎無論在好發年齡、性別、好發部位、病變特點以及各項化驗檢查均不相同,強直性脊柱炎患者的血清中不存在類風濕因子,而組織相容抗原HLA—B27的陽性率甚高,說明本病完全不同於類風濕性關節炎。故於1963年國際抗風濕聯盟將此病定名為強直性脊柱炎。
1982年我國第壹次風濕病專題學術會議肯定了強直性脊柱炎這壹國際統壹的命名。類風濕脊柱炎和中樞型類風濕性關節炎等診斷名稱均已停止使用。在風濕病最新分類中,已將其歸類於血清陰性脊柱關節病之中。但目前國內也有些專家認為:此命名也並非十分確切,因為本病受累的組織器官並非僅僅限於脊柱,髖、膝、踝、腕、肩等四肢關節均可受累,且眼睛、心臟、肺臟、腎臟等多臟器也常被累及,應是壹種全身性疾病,但目前國內外仍通用此診斷名稱。
在發病率方面,白種人的發病率為0.05%,多見於男性,男女的比例大致為10∶1。但最近的研究發現女性病例,無論在臨床表現與X線表現,都進展較慢。由於癥狀不夠嚴重,診斷往往遲延,造成女性病例稀少的現象。女性病例往往為輕型或亞型,估計男女之間的比例約為7:3。
根據正常人HLA-B27普查的結果,B27陽性的人有20~25%的X線表示出骶髂關節和脊柱炎表現。假使將這種亞臨床型和輕型的都統計在內,本病的發病率可高達1.5%。但也有報告HLA-B27陽性的人中,有5%患有強直性脊柱炎。產生發生率高低不壹致的原因是對骶髂關節炎的診斷標準不壹,使發生率有顯著差別。必須指出,不是凡發現有骶髂關節炎且伴有癥狀者都可以診斷為強直性脊柱炎。
病因
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強直性脊柱炎至今病因未明,可能與遺傳性易感因素有關。HLA-B27影響本病發病機理的方式至今不清楚,但必須看到B-27與強直性脊柱炎的發病有著密切的關系。並非所有具有B-27抗原的病人都會使疾病發展,B27的存在還不足以使每個人都發病。看來B27本身並不重要,主要是它與其他基因間的不平衡聯系,改變了免疫反應,使機體易於發病,很可能B27抗原作為病毒或其它外來因素的受體,在本病的發病過程中起作用;也可能B27抗原與外來因素有些相似,使這些因素起著異常免疫反應而致病。外來因素種類很多,長期以來懷疑感染是主要的因素,但未能被證實。目前發現革蘭氏陰性腸道桿菌,如肺炎桿菌對本病的發病可能起著作用。
至於致病因子是B27本身,還是與B27有著密切關系的基因,目前還不了解,B27基因可以影響疾病嚴重程度,但不能肯定它可以影響疾病的發展。
臨床表現
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(壹)全身癥狀 絕大多數的強直性脊柱炎發病於青年期,起病往往隱匿;40歲以上發病者少見。女性病變發展緩慢,往往診斷延遲。強直性脊柱炎是壹種全身性疾病,可有厭食、低熱、乏力,體重下降和輕度貧血等全身性癥狀。
(二)局部表現
1.下腰痛和脊柱僵硬 是最為常見的表現。下腰痛發生緩慢,鈍痛狀,講不清痛在什麽地方,有時牽涉至臀部。也可以疼痛很嚴重,集中在骶髂關節附近,放射至髂脊、股骨大轉子與股後部,壹開始疼痛或為雙側,或為單側,但幾個月後都變為雙側性,並出現下腰部僵硬。晨僵是極常見的癥狀,可以持續時間長達數小時之久。長期不活動使僵硬更為明顯,病人往往訴說由於僵硬與疼痛,起床十分困難,只能向側方翻身,滾下床沿才能起立。
有些病人疼痛較輕,只有晨僵與腰部肌肉韌帶壓痛點,往往被診斷為"風濕痛"、"纖維織炎",甚至被認為有"神經官能癥"。向腿部有放射痛的還長期被診斷為"腰腿痛"和"坐骨神經痛"。
早期時體征不多,可有輕度腰椎活動受限,但只在過伸或側屈時才能察覺。骶髂關節處可有壓痛,但壹般不嚴重,隨著病變進展,骶髂關節處於強直,此時該部位可以完全無痛,而脊柱強硬成為主要體征之壹。病員能保持雙膝伸直位時將指尖觸及地板並不能據此而認為腰部並無活動障礙,因為良好的髖關節完全可以起代償作用。檢查脊柱有無強直應該從脊柱的過伸、側屈與旋轉等方面全面檢查。下列方法(Schober試驗)有所幫助:病員直立位時在第5腰椎棘突上作壹記號,再在脊柱中線距該記號10cm處作第二個記號。囑病員最大限度前屈脊柱而膝關節保持完全伸直位,在正常情況下,兩點之間距離可增加5cm以上,即可達15cm以上。增加不足4cm,可視為腰椎活動減少。
病變繼續發展便會出現胸椎後凸與頸椎發病。此時診斷比較容易。病員靠壁站立,他的枕部無法觸及墻壁,嚴重時可有重度駝背畸形,病員雙目無法平視,他只能靠屈曲髖與膝才能得以代償。至於頸部表現,壹般發病較遲;也有只限於發展至胸段便不再向上延伸的。少數病員早期即發生頸部癥狀,並迅速強直於屈頸位。
2.胸廓擴張度減弱 隨著病變向胸段脊柱發展,肋脊關節受累,此時出現胸痛,並有放射性肋間神經痛。只有少數病人自己發覺吸氣時胸廓不能充分擴張。因肋脊關節強直,在檢查時可發現吸氣時胸廓不能活動而只能靠膈肌呼吸。在正常情況下,最大限度吸氣與呼氣,於第四肋間處的活動度可達5cm以上。不足5cm者應視為胸廓擴張度減弱。早期很少有肺功能削弱的。至後期時,由於重度脊柱後凸與喪失胸廓擴張能力,使肺通氣功能明顯減退。
3.周圍大關節炎癥35%的強直性脊柱炎可有周圍關節炎,以髖關節最為常見。通常為雙側性,起病慢,很快出現屈曲攣縮和強直,為保持直立位,往往膝部有代償性屈曲。肩關節為第二個好發部位。偶有膝關節病變。其它關節少有發病。
4.關節外骨骼壓痛點 主要發生在胸肋交界處、棘突、髂脊、股骨大轉子、脛骨結節、坐骨結節和足跟,有時這些癥狀也可以早期出現。
5.骨骼外病變 主要為眼部病變,可有急性葡萄膜炎,發生率可高達25%。心血管疾患有主動脈炎,主動脈瓣關閉不全,心臟擴大,房室傳導阻滯和心包炎等。肺部病變主要為肺上葉進行性纖維化。神經系統病變常為繼發性,有自發性寰枕關節半脫位和馬尾神經受壓表現。後者表現為大小便障礙與會陰部鞍區狀麻木。
實驗檢查
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活動期75%病例血沈增快,但也有正常的,往往出現血清C-正反應蛋白明顯增高。血清堿性磷酸酶值輕度或中度增高,往往提示病變較廣泛,或有骨骼腐蝕,並不足以說明病變處於活動期。血清IgA和IgM可有輕度或中度增高。
90%以上的病員具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,並與地區與種族有關。歐美白種人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。沒有中國人的資料,但知日本人與非洲黑人卻很少具有B27。測定HLA-B27可以幫助診斷強直性脊柱炎,但卻不能作為常規試驗。該試驗不能確定本病的診斷,僅提示有本病的可能性;有許多類似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者並不存有HLA-B27,這類病例往往缺乏家族史與較少發作急性葡萄膜炎,但卻具有B7或BW16。
放射學表現
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以骶髂關節炎最為突出。骶髂關節出現x線征象時往往已較遲,幾乎完全是雙側性。最初出現的是關節附近有斑片狀骨質疏松區,特別是骶髂關節的中下段最為明顯。接著便出現了骨腐蝕與軟骨下骨皮質硬化。在骶髂關節的中下段,髂骨面覆蓋著薄層軟骨,因此該處首先出現骨骼變化,且比較明顯。在骶髂關節的上1/3處,有堅強的韌帶連接著骨面,也可以有類似的X線征象。
軟骨下骨侵蝕的X線表現為關節間隙的假性增寬。接下去便是纖維化、鈣化、骨橋形成與骨化。壹般說來,軟骨下骨皮質硬化比骨腐蝕明顯些,最終骶髂關節完全強直,通常需數年之久。
在脊柱方面主要表現在椎間盤、脊椎小關節、肋脊關節,後縱韌帶與寰樞關節。很少有上述關節出現病變而骶髂關節卻不受侵犯。早期階段,椎間盤纖維環淺層有炎癥,伴反應性骨硬化與鄰近椎體腐蝕,使椎體變成方形。纖維環逐漸骨化,並有骨橋形成。同時脊椎後關節和鄰近韌帶亦有類似的變化,最終脊柱完全融合,如竹節狀(圖96-10)。
強直性脊柱炎的患者還可以出現椎間盤周圍椎體骨質腐蝕和硬化,竹節狀改變亦在此節段中斷,通常發生在疾病的後期。臨床上常有急性發作,並有局限性疼痛。該區常有上述X線征象,稱為"椎間盤炎"。這種病變易誤診斷為結核、化膿性骨髓炎,甚至認為是轉移性病竈。
周圍大關節炎癥以髖關節最常見。表現為對稱性、均勻性關節間隙狹窄,軟骨下骨板不規則骨硬化,關節外緣骨刺形成,最後骨性強直。肩關節為第二好發部位,病變情況與髖關節相類似,骨腐蝕主要發生在肱骨頭外上方。
病理說明
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強直性脊柱炎與類風濕性關節炎有所不同,它主要侵犯纖維軟骨關節,如椎間盤、胸骨柄,恥骨聯合與棘間韌帶。骶髂關節100%受累,有軟骨破壞,腐蝕與軟骨下骨皮質硬化,最後纖維化至骨性強直。
在關節囊和韌帶附著於骨骼處也可以出現局竈性炎性病竈。這些病竈以後也會有反應性纖維化與骨質沈著。還可以有其它關節以外的病竈,如葡萄膜和主動脈根部也可有炎性病變。
治療說明
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本病無特效治療方法。在急性期主要措施是緩解疼痛與防止畸形。阿斯匹林效果不好。鎮痛作用較好的當首推保泰松與消炎痛類非激素抗炎藥物(NSAIDS)。保泰松開始劑量為每日400mg,分4次服用,維持量為每天100~200mg。它的缺點是副反應大。消炎痛的劑量為100mg,分4次服用,最好臨睡時再加服50mg。缺點也是有副反應。其它新型非激素抗炎藥物具有同樣功效。不主張全身使用皮質醇類激素,但局部應用效果卻很好。皮質醇類激素滴眼劑用於急性虹膜炎效果很好,重度病例可作眶內註射。關節腔內註射也很有效。
在急性期預防畸形發生十分重要。如果早期得到診斷,輕度的畸形並不影響病人的生活。要告誡病人正確對待疾病,在行走、坐位時都要保持良好的姿勢,務必使脊柱保持平直,睡覺時改用硬板床與薄枕。在體療醫師指導下進行鍛煉,免除壹切可能招致損傷或誘發畸形的體育運動。
早期的畸形較輕,尚未達到骨性融合,因而畸形是可以糾正的。睡硬板床及作骨盆牽引可望改善。
後期的畸形已有骨性融合,非手術治療難以奏效。對嚴重駝背畸形者可施行脊柱截骨術。手術的指征是:①重度駝背畸形,膝關節與髖關節伸直時雙目不能平視;②病變已靜止,血沈正常;③壹般情況良好,年齡較輕,肺功能無多大損害者。腰椎側位片腹主動脈有鈣化者禁忌手術。如雙髖亦有強直者應先行髖關節置換術,才考慮施行截骨術。
脊柱截骨術系在腰椎後部切去楔形骨塊,手法折斷前方韌帶,使腰椎前凸增加,畸形改善。常用的脊柱截骨術有下列數種:
(壹)單節段脊柱截骨術 壹般選在腰2~3或腰3~4之間。以腰2~3節段為例,截骨的範圍為腰2棘突與下關節突的下半部和腰3棘突及上關節突的上半部,楔形截骨的尖角應針對腰2~3椎間盤水平。截骨完成後即應用矯形架或手法進行矯形,使前方的前縱韌帶折斷,腰椎前凸增加而改善駝背畸形。截骨平面應接觸良好,並需用牢固的內固定物,以往都用不銹鋼絲縛紮棘突,目前以Harrington棒或Luque棒較為常用。術後石膏背心固定時間不應少於6個月。
截骨術的並發癥有:①截癱:大都因截骨平面選擇不當所致,截骨的尖端沒有針對椎間盤水平,矯形後出現脊椎移位;②脂肪栓塞:因截骨數量少,矯形時後方骨質受到強烈擠壓,使骨內壓力驟增而使脂肪進入循環;③腹主動脈破裂:腹主動脈硬化者無伸展的能力,強行矯形時可因此而死於手術臺上;④矯形度數的喪失:手術後矯形度數的喪失主要原因為石膏背心固定時間不足與後方截骨面接觸不良所致。
(二)單節段截骨術加椎體間植骨術 為防止矯形度數喪失與獲得最大限度矯形,可經腹膜外途徑,直視下矯形並在張開的椎間隙前半部植入方形骨塊,可得到最大限度矯形。
(三)多節段脊柱截骨術 嚴重駝背畸形者可適用多節段截骨術,在腰3~4處行截骨術後可在上方2個節段處即腰1~2處作第二個截骨術,可望獲得良好的矯形。
(四)脊柱截骨術加椎體松骨質掏空術 截骨的尖頂針對腰椎椎體後方。截骨完畢前將椎體內松質骨刮空矯形後造成椎體的塌陷。掏空術使脊柱縮短,比較安全,截骨面接觸好,術後矯正角度喪失的可能性明顯減少。對髖關節骨性強直者宜先行髖關節置換術。
預後說明
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強直性脊柱炎的病程變化很大,它具有自行緩解或加劇的特征,壹般說來比較輕,並能自動緩解。據統計資料,在發病20年以後,還有65~80%的患者能勝任全日工作。
決定預後的因素是周圍大關節炎癥、頸椎強直與重度駝背畸形。這些情況壹般發生在發病後的最初10年內。輕型病例可以生活得像正常人壹樣的好。
治療強直性脊椎炎的新趨勢:
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強直性脊椎炎是壹種慢性、進行性發炎疾病。其治療是根據疾病的臨床活性以及侵犯的器官程度而定,主要有復健及運動治療、非類固醇類消炎藥、免疫調節劑、類固醇局部註射、抗腫瘤壞死因子療法等。治療最終的目的就是要減少疼痛、僵硬,以及維持正常的脊椎關節活動度並預防並發癥。
目前治療的觀念是先用非類固醇消炎止痛藥,減少關節的疼痛與僵硬,再使病人能有適度運動,維持良好的姿勢及正常的活動。日常的保健可鼓勵病 人多做伸展脊椎運動(如遊泳、柔軟體操、跳舞等)。還要註意背部保健,包括充分休息、睡硬床墊、熱敷,多做深呼吸、戒煙以保護胸腔,以及避免長時間的彎腰 動作,例如駕車、種田、從事園藝工作等都是背部保健的不二法門。
非類固醇類消炎藥目的在控制發炎與減輕疼痛,急性活動期應全劑量投予,緩解期劑量可根據疼痛程度自行調整;免疫調節劑也證實對僵直 性脊椎炎合並周邊關節炎、幹癬、發炎性大腸疾病及葡萄膜炎等有效;雙磷酸鹽藥物靜脈脈沖療法可減少發炎及調節免疫;嚴重的急性期病人,可使用類固醇脈沖療 法,以求迅速控制病情。
消炎止痛藥的劑量可由病患依據疼痛程度自行調整藥,無癥狀時甚至於可停藥。免疫調節劑(所謂第二線藥物)長期使用,對患者的脊椎關節炎亦有明顯的治療效果。
而近年來國外的研究數據顯示,抗腫瘤壞死因子的生物制劑,在治療強直性脊柱炎有突破性的進展。接受這些藥物註射後的病人大部分均有顯著改善的效果。
但西藥的副作用及藥物順從性,使得強直性脊柱炎的治療效果仍未能令人滿意。新的免疫調節劑與抗腫瘤壞死因子效果雖好,但價格昂貴,健保尚未給付。因此,中醫藥療法仍有其空間。
強直性脊椎炎屬於中醫骨痹範疇,中醫治療以滋補肝腎為本,兼顧清熱、活血、祛寒、止痛。綜合文獻及專家意見,獨活、黃耆、白芍、桂枝、 狗脊、葛根、雷公藤、薏苡仁、羌活、牛膝、地龍、龜板等中藥為組成的方劑,如桂枝芍藥知母湯、羌活勝濕湯、獨活寄生湯、疏經活血湯、左歸丸、小活絡丹、龜 鹿二仙膠等,曾有初步報告或古籍學理顯示可能有效。但這些研究***同的缺點是研究設計不夠嚴謹,療效評估等未有統壹的標準,數據有誇大之嫌,以致尚無在國際期刊發表。
· 強直性脊柱炎飲食:
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每日應按時進行鍛煉,鍛煉應循序漸進,持之以恒。其目的是維持脊柱生理曲度、防止畸形;保持良好的胸廓括動度,避免影響呼吸功能;防止或減輕肢體因廢用而致肌肉萎縮並維持骨密度和強度,防止骨質疏松。其重要性不亞於藥物治療‘運動應包括:保持脊柱靈活性的運動,如頸、腰各個方向的運動、轉動等;維持胸廓活動度的運動,如深呼吸、擴胸運動;肢體運動;種類繁多,如散步,作壹些體操等。我國的太極拳和氣功,其動作緩慢、輕柔,對本病有壹定的幫助。脊柱和髖關節有輕度屈曲畸形的病人,每日可進行)—2次的俯臥1~2每次15~30分鐘。利用自身體重作對抗性牽引,以達到糾正畸形的目的。在適宜的水溫下遊泳,既包括擴胸運動;又有肢體活動,還有利於維持脊柱正常生理曲度,不失為壹種較好的鍛煉方法。水的浮力可以減輕肢體的重量,以利於活動受累關節,但嚴禁跳水,以防造成頸椎損傷引起的嚴重後果;熱水浴、礦泉浴等各種透熱的方法,對本病也有壹定幫助。跑步有可能加重強直性脊柱炎的癥狀,尤其是髖關節受累者更不宜提倡,競技體育也應避免。運動以後可能會增加關節疼痛,若經短期休息即能緩解,則屬於正常;如運動後新增加的疼痛持續兩小時以上,或者運動引起的疲勞、不適難以恢復,則說明運動已過度,應適當進行調整運動量、運動類型,甚至暫停進行休息。