位置(1):病變主要損害上瞼提肌和眼外肌,常見的有:①眼瞼退縮,尤其是上瞼退縮,表現為眼瞼裂開較大,上角膜和鞏膜暴露。當眼球向下看時,上眼瞼不隨眼球壹起向下運動,稱為眼球滯後。②眼球突出、復視、眼球運動受限主要由眼外肌病變引起,早期肥大水腫,細胞浸潤,常伴有結膜充血,晚期變性纖維化,使眼球運動受限。常先累及下直肌,其次是內直肌,再是上直肌,外直肌受累最少。眼外肌過度肥大可壓迫眶尖視神經,造成視神經損傷,甚至視力下降。此外,眼球突出和眼瞼退縮、滯後會造成眼瞼閉合困難,導致暴露性角膜炎和角膜潰瘍,嚴重威脅視力。
(2)分類:ⅰ型,多為女性,對稱性眼球突出和眼瞼退縮,眶肌和眼外肌輕度炎癥,肌肉中度肥大;ⅱ型,眼外肌和眼眶炎癥明顯,常伴有球結膜水腫,明顯且不對稱的眼外肌肥大,常伴有壓迫性視神經病變和復視。
(3)診斷依據:可根據典型的臨床眼部表現作出診斷。CT檢查顯示眼外肌肥大但肌腱不受累,有助於診斷。
(2)治療原則:眼部保護性治療、藥物抗炎治療、手術治療和放射治療。