5%-10%的患者是遺傳性的，稱為家族性肌萎縮側索硬化(FALS)。成人型為常染色體顯性遺傳，年輕型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與
進場與著陸模擬器；肌萎縮側索硬化
散發病例難以區分。目前，遺傳學研究已證實該常染色體顯性基因型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關。突變基因位於染色體21的長臂(21q22.1-22.2)，常染色體隱性基因型位於2q33-q35，但只有20%的FALS患者患有這些基因突變。
散發病例的病因和發病機制尚不清楚，尚未發現確切的環境危險因素，可能與以下因素有關。
中毒因素
興奮性神經遞質如谷氨酸可能參與ALS發病機制中的神經元死亡，這可能是由於星形膠質細胞谷氨酸轉運體轉運的谷氨酸攝取減少所致。發現某些患者轉運功能的喪失是由運動皮層中轉運蛋白mRNA轉錄物的異常連接引起的。對於這種興奮毒性，SODl酶是細胞防禦系統之壹，可以解毒自由基超氧陰離子。家族性病例可能由於SODl突變導致谷氨酸興奮毒性和ALS。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或積累，鋁、錳、銅、矽等元素攝入過多，以及神經營養因子減少等，都可能與致病作用有關。
免疫因素
雖然在MND患者的血清中已經檢測到許多抗體和免疫復合物，如抗甲狀腺素抗體、GMl抗體和L型鈣通道蛋白抗體，但沒有證據表明這些抗體可以選擇性地靶向運動神經元。目前認為MND不是神經系統自身免疫性疾病。
病毒感染
因為MND和急性脊髓灰質炎都侵犯脊髓前角的運動神經元，並且少數脊髓灰質炎患者
進場與著陸模擬器；肌萎縮側索硬化
有人推測，MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒的慢性感染有關。然而，在ALS患者的腦脊液、血清和神經組織中未發現病毒或相關抗原和抗體。
沒有有效的治療方法，主要是對癥。
壹、呼吸困難，吸氧，必要時輔助呼吸。
二是對吞咽困難患者給予鼻飼或靜脈高營養，維持營養和水電解質平衡。
3.神經營養藥物:神經節苷脂(GM)、神經生長因子(NGF)應用廣泛，療效較好。神經節苷脂全稱單唾液酸四己糖神經節苷脂，代表產品有、重塑潔、銀、博思潔。
四。利魯唑:利魯唑片是唯壹被FDA批準用於治療肌萎縮側索硬化(ALS)的治療藥物，被FDA(美國美國食品藥品監督管理局)和EU(歐盟)批準用於治療ALS。它在兩項雙盲、安慰劑對照的臨床試驗中被證明是有效的，這些試驗涉及全球超過1100名als患者。國內市場上的利魯唑片有安萬特生產的進口利魯唑、江蘇華恩生產的利魯唑、海南安萬特生產的萬全立泰。
5.口服安坦2mg3次/d或阿斯巴甜鈉50-100mg/d，可減輕或改善上運動神經元損傷引起的肌肉痙攣，增加肌張力。
並發癥的防治，關節僵硬和攣縮的預防，適當的體育鍛煉和理療。預防肺部感染。
食物療法
食療1:加味健步錢虎丸
問題2:什麽人會得漸凍人運動神經元病，是由基因缺陷、環境因素、自身免疫異常、細胞內酶異常或代謝系統紊亂或微量元素缺乏、中毒、外傷引起的。多見於中年男性。起病緩慢，多死於呼吸道感染。
問題3:得了漸凍人癥會死嗎？曾經在壹本書上看到漸凍人的治療方法，不過是民間土方。不知道會不會有用。
問題4:為什麽霍金在患上漸凍癥後還能活那麽久？猜壹猜，生命是有限的，妳身體的使用壽命也是有限的。在壹定的限制下，妳工作的時間長了，就像壹臺機器，比那些不怎麽工作的人磨損的快，自然也比那些用了但沒用的機器壽命長。
問題五:害怕漸凍人。不知道怎麽排除疾病。分析:妳好，這個癥狀屬於神經肌肉痙攣。指導:對身體輕微傷害不大，也是人們日常所說的痙攣。我建議妳服用維生素E，壹天三次，壹次壹片。鈣片壹天三次，壹次兩片，適量補充維生素D可以增加鈣的吸收。平時多註意曬曬太陽，也有利於鈣的吸收。
問題6:27歲女性會得漸凍癥嗎？“漸凍人癥”的學名是“肌萎縮側索硬化癥”，也簡稱A.L.S .人體所有的運動，包括運動、言語、吞咽和呼吸肌肉活動，都是由運動神經細胞支配的。患有“漸凍人癥”的患者，由於大腦和脊髓的運動神經細胞進行性變性，肌肉萎縮無力，甚至癱瘓，身體最終可能像漸凍人壹樣死於呼吸衰竭，俗稱“漸凍人”。
因為患者的感覺神經沒有受到侵犯，所以漸凍人的智力、記憶、感覺都不會受到影響，也就是說，患者壹直很清醒，看著自己逐漸無法動彈、說話、咀嚼、呼吸，這就是“漸凍人癥”最殘酷的地方。當代最著名的理論物理學家、科學大師霍金就是壹個“漸凍人”。* * *我晚年也患過這種病。
27歲的人也會。
問題7:人的漸凍人和人的疾病有什麽關系？目前沒有明確的流行病學數據。從國際流行病學數據來看，漸凍人的發病率略高於壹般人群，如鋼廠的工人、壹些國家的壹些馬拉松運動員、足球運動員等。
“漸凍人癥”是運動神經元疾病的俗稱。由於患者大腦、腦幹、脊髓內的運動神經元受到攻擊，患者肌肉逐漸萎縮變弱，甚至全身癱瘓，所以俗稱“漸凍人”。漸凍人的臨床表現:
1，從侵犯四肢開始:四肢肌肉從某處開始萎縮變弱，然後擴散到其他部位，最後出現呼吸衰竭。
2、始於延髓肌麻痹:當四肢還在良好的運動狀態下，已經出現吞咽、言語困難的癥狀，然後很快就會進展到呼吸衰竭。
問題8:漸凍人是如何造成的，醫學界還不是很了解。百分之五的病例可能與遺傳和基因缺陷有關，也有壹部分是環境因素，如重金屬中毒和鉛中毒，但百分之九十的病例是原發性的，即原因不明。認為運動神經萎縮的主要原因是細胞內的谷氨酸不能代謝，在運動神經元細胞內蓄積產生毒性，導致神經細胞萎縮。
早期癥狀較輕，容易與其他疾病混淆。患者可能只是感覺到壹些癥狀，如虛弱，肌肉跳躍和疲勞，並逐漸進展為肌肉萎縮和吞咽困難。最後出現呼吸衰竭。
根據臨床癥狀大致可分為兩種類型:
1.身體發病類型
最初的癥狀是四肢肌肉進行性萎縮和無力，最後出現呼吸衰竭。
2.延髓的發病類型
四肢的運動沒問題的時候，已經有吞咽和說話的困難，很快就會進展到呼吸衰竭。
問題9:漸凍人是什麽樣的人？“漸凍人癥”是壹組運動神經元疾病的俗稱。由於患者大腦、腦幹、脊髓內的運動神經元受到攻擊，患者肌肉逐漸萎縮變弱，甚至全身癱瘓，所以俗稱“漸凍人”。由於感覺神經沒有受到侵犯，所以這種疾病不影響患者的智力、記憶和感覺。著名的理論物理大師、偉大的科學家霍金就是壹個“漸凍人”。“漸凍人”的特征是大腦和脊髓的運動神經細胞(神經元)進行性退化。因為運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，沒有它們，肌肉就會逐漸萎縮退化，表現為肌肉無力和麻痹，說話、吞咽和呼吸功能下降，直至呼吸衰竭而死亡。因為感覺神經沒有被侵犯，所以不影響患者的智力、記憶或感覺。疾病的發展壹般是迅速而無情的。從出現癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。“漸凍人”也叫樓格赫裏希氏病，因為美國著名棒球明星羅格赫裏希就是死於這種疾病。相關分類臨床癥狀大致可分為兩種:肢體侵犯(1)，從肢體侵犯開始:首先是肢體的肌肉開始萎縮變弱，然後擴散到其他地方，最後出現呼吸衰竭。延髓肌麻痹2)始於延髓肌麻痹:四肢運動良好時，吞咽和說話困難，迅速進展為呼吸衰竭。醫學界不太清楚這種疾病的病因。百分之五的病例可能與遺傳和基因缺陷有關，其中壹部分是環境因素，如重金屬中毒和鉛中毒，但百分之九十的病例是原發性的，即原因不明。認為運動神經萎縮的主要原因是細胞內的谷氨酸不能代謝，在運動神經元細胞內蓄積產生毒性，導致神經細胞萎縮。逐漸凍結的過程是1。癥狀開始:發病初期，可能雙手拿不住筷子，也可能無緣無故走路摔倒；有的開始聲音嘶啞，沒有任何明顯癥狀。此時應由神經肌肉科醫生進行肌電圖、神經傳導速度、核磁共振振動等必要檢查，以明確診斷。2.工作困難期:身體明顯虛弱甚至萎縮，生活還能自理，但在職場上已經出現障礙。這個時候妳需要適度的休息，以免病情加重。由康復醫生進行評估，提供必要的康復，並由社工進行心理調適和社會資源的輔助。3.生活困難:病程進入中期，手或腳，或手腳均有嚴重障礙，生活不能自理，可能不能行走、穿衣、握筷，言語不清。4.吞咽困難:中晚期，四肢幾乎完全無力，言語嚴重受損。吃東西容易噎著，有的需要管飼，否則容易導致吸入性肺炎。5.呼吸困難:呼吸肌受到了影響，呼吸困難。患者可能會臥床休息，需要使用呼吸器。壹些患者將住在呼吸治療中心或選擇家庭護理，而其他人將接受臨終關懷團隊的服務。臨床表現1)根據病變的嚴重程度，有兩種癥狀:1。上神經元的癥狀包括:精細度差、肌無力、痙攣、病理反射、彎曲痙攣、假髓征。2.下神經元的癥狀包括:肌肉無力、肌肉萎縮、反射下降、肌肉震顫、容易抽筋。起初可能只是四肢無力、肌肉抽搐、乏力等常見癥狀，會逐漸進展為肌肉萎縮、吞咽困難，最後導致呼吸衰竭。2)根據首發癥狀的不同，可分為兩種疾病發展模式:1，始於肢體侵犯:肢體肌肉從壹處開始萎縮變弱，然後向其他部位擴散，最後出現呼吸衰竭。2、始於延髓肌麻痹:當四肢還在良好的運動狀態下，已經出現吞咽、言語困難的癥狀，然後很快就會進展到呼吸衰竭。沒有有效的治療方法，成功極有可能來自所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能的病因進行綜合治療。針對ALS疾病不同方面的多種治療組合包括:抗谷氨酸鹽藥物、神經保護劑、神經營養因子、對癥治療和幹細胞基因治療。只有利魯唑(利魯泰克)被批準用於治療ALS，並已進行臨床試驗......>;& gt