這個存活率要看每個人的體質和從事的工作來看。有死亡的先例。
壹、運動員和劇烈運動者容易猝死
馬凡氏綜合征聽起來很奇怪，實際上這種疾病在人群中的發病率並不低。馬凡氏綜合征的發病率大約為萬分之壹到萬分之三。運動員換這種病容易猝死。
馬凡氏綜合征會導致患者出現壹系列的改變，其中最常累及骨骼、眼睛和皮膚。骨骼系統最明顯的改變就是患者的四肢特別是手指、腳趾變得又細又長，大拇指橫過來會超過掌端，雙手下垂會超過膝蓋，患者的身材又高又瘦。由於他們的身材優勢，在運動員選拔時往往受到青睞。
馬凡氏綜合征累及眼睛，患者最壞的結果就是看不見；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現出“鴨步”的特點，有的人會出現“雞胸”或者“漏鬥胸”，不會危及生命。
但馬凡氏綜合征還會累及心臟，導致患者出現主動脈瘤、主動脈夾層或者瓣膜關閉不全等，這種情況下，就有可能危及生命。特別是主動脈夾層破裂，患者當場死亡的概率是25%，此後每小時死亡概率還要增加1%。因此，對於馬凡氏綜合征患者來說，如果參加劇烈的運動，就像是和死神做遊戲。
二、患馬凡氏綜合癥死亡的人
1、美國著名排球運動員海曼也是馬凡氏綜合征患者，猝死在賽場上。
2、我國男排運動員朱剛也是因為馬凡氏綜合征倒在賽場上，後來送到醫院救治，但沒有搶救過來。
擴展資料：
馬凡綜合征呈常染色體顯性遺傳，在人體很多組織如心內膜心瓣膜、大血管、骨骼等處，均有硫酸軟骨素A或C等黏多糖堆積，從而影響了彈力纖維和其他結締組織纖維的結構和功能，使相應的器官發育不良及出現功能異常。
Abraham等提出，主動脈彈性蛋白有異常，橋粒蛋白和異橋粒蛋白減少，而賴氨酰殘基相應增加，是該病的主要改變病人尿中羥脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。
馬凡氏綜合征是15號染色體發生基因突變的壹種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過壹些檢查來預防極端事件，有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查，早發現早治療，避免心力衰竭、主動脈破裂和心肌梗塞的發生。
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百度百科-馬凡綜合征