2英文參考文獻腸旋轉不良
3疾病別名先天性腸旋轉不良、先天性腸旋轉不良、先天性腸旋轉不良。
4疾病代碼ICD:K63.8
5兒科疾病分類
6疾病概述腸旋轉不良是指胚胎時期腸和腸系膜上動脈為軸的旋轉運動受阻，導致腸的位置變異和腸系膜的不完全粘連，容易引起腸梗阻的先天性疾病。在任何年齡，男性發病率明顯高於女性，男女比例為2∶1。
7疾病描述腸旋轉不良是指胚胎期以腸和腸系膜上動脈為軸的旋轉受阻，導致腸的位置變異和腸系膜粘連不完全，易引起腸梗阻的先天性疾病。然而，小腸的異常旋轉和固定是由子宮內小腸發育過程的障礙引起的解剖異常，可危及生命，大多數在嬰兒和兒童中有癥狀。
旋轉不良的癥狀和體征可表現為:①中腸扭轉。②十二指腸不完全或完全梗阻及膽汁性嘔吐。③間歇性或長期腹痛、間歇性腹瀉或便血。（4）意外發現的無癥狀者。此外，可能會出現體重減輕或生長發育不良。大多數患病兒童年齡在1歲以下，其中壹些兒童成年後無癥狀。在被診斷為其他疾病之前，當1歲以下的兒童出現膽汁性嘔吐時，應首先考慮腸旋轉不良。
1.中腸扭轉在嬰兒和兒童中更常見，但它也可能發生在其他年齡，甚至是成年人。它是壹種外科急癥，如果不及時糾正，可能會因小腸壞死而導致腸短和死亡。典型癥狀是新生兒突發膽汁性嘔吐，嘔吐與十二指腸折疊和腹膜束帶壓迫引起的十二指腸梗阻有關。腸梗阻、敗血癥和出血性顱內壓增高也會引起膽汁性嘔吐，需要快速鑒別。目前無法預測中腸扭轉何時或在何種情況下發生，因此膽源性嘔吐的兒童必須積極診斷和治療，絕對不允許僅通過觀察就發展為絞窄性腸梗阻。壹旦發生腸壞死，存活的機會大大降低，保持足夠長度的小腸極其困難。因此，壹旦發現旋轉不良，應通過手術糾正。除了膽汁性嘔吐外，患兒還可能出現腹脹、脫水、煩躁等。絞窄性腸梗阻患兒有情感淡漠和感染性休克；其他臨床表現包括:腹部潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細胞增多或白細胞減少，以及腸粘膜缺血引起的腸出血和/或黑便。中腸扭轉也可能有間歇性癥狀，主要發生在年齡較大的兒童中。包括慢性腹痛、間歇性嘔吐（有時是非膽源性的）、厭食、體重減輕、發育遲緩、腸道吸收障礙、腹瀉等。部分腸扭轉患者腸系膜靜脈和淋巴回流受阻，可引起腸腔內營養吸收障礙和蛋白質丟失；動脈供血不足導致粘液缺血和黑便。
2.十二指腸梗阻十二指腸梗阻是指頭段的十二指腸和空腸不圍繞SMA旋轉或旋轉不完全，這導致十二指腸折疊和扭曲，從而導致間歇性梗阻。此外，從升結腸經十二指腸腹側至右上腹壁的先天性束帶可壓迫十二指腸並引起梗阻。典型癥狀是膽汁性嘔吐（偶爾是非膽汁性的）和腹痛，或兩者兼而有之。
3.間歇性慢性腹痛旋轉不良患者可能會出現間歇性或慢性腹痛，原因有很多，它們往往並存。間歇性腸扭轉或其他原因引起的腸梗阻可引起腸腔擴張，導致痙攣性疼痛和嘔吐；腸系膜靜脈或淋巴系統部分或間歇性閉塞可引起腸壁、腸系膜和腸系膜淋巴結水腫，上述原因也可引起腹痛。部分扭轉還會引起慢性動脈供血不足，導致腹瀉、慢性腹痛、飯後絞痛加重或粘膜缺血引起黑便。
4.無癥狀腸旋轉不良偶爾可以在因其他疾病接受腹部手術或上消化道和下消化道造影的無癥狀患者中發現。其病理基礎可能是頭段和尾段根本不旋轉，或者頭段正常旋轉而尾段不旋轉。
了解小腸胚胎的發育對疾病的認識和外科治療具有重要意義。
在懷孕早期，中腸發育得比體腔快。因此，到胎兒發育的第四周，中腸通常會從腹腔突出形成臍疝。大約在孕10周時，腸段將被納入腹腔，並逐漸完成旋轉和固定，直到最終形成足月形狀的小腸和結腸。如果中腸在旋轉過程中受到幹擾，出生後可能會出現相應的臨床癥狀。中腸的發育可分為三個階段。
1.臍疝形成的第壹階段。妊娠第四周，胎兒中腸開始彎曲並向腹側突出，並進入蒂腔形成疝。疝的中軸是腸系膜上動脈（SMA）如圖1A所示，中腸分為頭段（動脈前、十二指腸和空腸段）和尾段（動脈後、盲腸段）。在第壹階段，中腸的頭段發育快於尾段。
（1）頭段的發育:在中腸疝形成及其在體腔外生長的過程中，頭段被發育中的肝臟和左臍靜脈向下推動，並向SMA右側逆時針旋轉90°；隨著腸腔的進壹步發育，在第二階段之前，頭段向SMA後方旋轉90°，* * *計的旋轉為180°。
（2）尾段的發育:第壹階段中腸尾段平行於頭段旋轉，回盲部最初位於SMA A下方，與頭段向SMA右側的第壹次90°旋轉同步，回盲部向SMA左側逆時針旋轉90°。在第10周再次植入腹腔之前，回盲部繼續旋轉90°，正好位於SMA的腹側。
2.在第二階段，中腸被納入腹部。
（1）頭段發育:腸段繼續發育，於孕10周（此時胚胎長約40mm）返回腹腔，並於孕11周完成。首先縮回頭部節段，在此期間，頭部節段繼續繞SMA旋轉90°，* * *儀逆時針旋轉270°。最後通過屈肌韌帶將十二指腸與空腸交界處固定於SMA的左後腹壁。
（2）尾段發育:盲腸回腸並入腹腔的過程中，也繼續向SMA右側旋轉90°，計繞SMA逆時針旋轉270°。
3.在第三階段，中腸從妊娠12周開始固定。如果中腸正常旋轉，結腸逐漸固定，腹膜形成帶狀組織，即升、降結腸系膜附著於後腹壁。如果盲腸和升結腸沒有完全旋轉並且沒有到達右腹部，腹膜帶仍將升結腸連接到右結腸溝。此時，束帶橫跨十二指腸的腹側，壓迫腸段並引起梗阻。
10病理生理旋轉不良的解剖異常主要根據頭段和尾段分類，固定異常通常僅發生在盲腸。
1.完全不旋轉最常見的臨床現象是中腸完全不旋轉，即頭段和尾段都不旋轉，如圖4所示。正常情況下，十二指腸在SMA後面旋轉，屈肌韌帶正好在中線左側胃竇的水平。如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位於中線右側，導致十二指腸不完全梗阻；腸段不固定，這使得中腸容易扭轉。十二指腸和結腸的腸系膜與SMA融合形成腸系膜蒂，中腸圍繞此軸扭轉。正常情況下，腸系膜的基底部分非常寬，從左上腹的屈肌韌帶到右下腹的盲腸，小腸和腸系膜的軸向扭轉壹般是不可能的；如果近端空腸和遠端回腸位於中腹部，腸系膜附著處相對狹窄，則扭轉的可能性大大增加。
2.頭段異常旋轉如果只有頭段不旋轉，但尾段正常旋轉並固定，十二指腸梗阻也可由腸系膜帶的壓迫引起，如圖5所示。但由於十二指腸與空腸和回盲部交界處的腸系膜附著處仍較寬，中腸扭轉的可能性較小。
3.由於頭段的反向旋轉，十二指腸位於SMA的前面（正常情況下它應該位於後面）；然而，尾段的反向旋轉導致橫結腸位於SAM後面，如圖6所示，從而導致結腸梗阻。如果尾段正常旋轉，當升結腸從左上腹向右下腹旋轉時，其腸系膜越過SMA的前部並覆蓋從頭段發育而來的小腸，形成疝囊，稱為十二指腸旁疝。
4.頭段的不完全旋轉導致十二指腸和空腸連接處（屈肌韌帶）的位置低於其左上腹的正常位置；然而，尾段的異常旋轉會導致中腸扭轉。此外，沒有客觀標準來區分頭段不旋轉或不完全旋轉。壹般認為，只要屈肌韌帶位於腹部中線的右側，它就不會旋轉。
5.尾段旋轉異常如果頭段旋轉正常，但尾段旋轉異常，也會引起中腸扭轉。與完全不旋轉壹樣，屈肌韌帶和回盲部之間的腸系膜根部附著非常狹窄。
6.尾段旋轉不完全可能導致結腸固定異常，回盲部固定不完全可能導致盲腸扭轉；然而，當結腸肝曲固定不當時，會形成從結腸延伸至右上腹壁的腹膜帶，導致十二指腸部分梗阻。
11診斷檢查和診斷:如果懷疑旋轉不良或中腸扭轉，術前影像學檢查，包括腹部平片、上消化道造影、或CT和b超檢查，可以明確診斷。
實驗室檢查:血液檢查顯示外周血可能有白細胞增多或血小板減少；血生化檢查可能有代謝性酸中毒等。大便隱血試驗呈陽性。
其他輔助檢查:
1.腹部平片每壹位出現膽汁性嘔吐的新生兒都應立即接受影像學檢查，通常腹部平片在前後直立位和側臥位拍攝。中腸扭轉的影像學表現為:
（1）胃出口梗阻，胃泡擴張，遠端氣體減少。
②典型的雙氣泡征提示十二指腸梗阻。
但以上兩種情況很少見。嬰兒嘔吐物呈膽汁樣物質，即使腹部平片正常，也不能排除腸旋轉不良，需要進壹步檢查才能明確診斷。中腸扭轉患者腹部平片腸腔充氣可完全正常，也可表現為完全性腸梗阻，包括多個充氣腸袢和液位，此時可能已發生腸壞死。如果腹部平片提示腸梗阻，則無需進壹步檢查。應立即進行手術。
2.上消化道造影當懷疑腸旋轉不良時，應進行常規消化道造影，首選鋇劑造影，也可選用水溶性造影劑。造影劑經鼻胃管註入後，可在透視下動態觀察，以獲得更多有用信息。中腸扭轉最典型的表現是十二指腸第二段和第三段出現“喙狀”改變；十二指腸部分梗阻可呈“螺旋形”改變。需要指出的是，當懷疑急性腸扭轉時，這種檢查並不合適。
如果腸旋轉不良的兒童不發生腸扭轉，上消化道造影在確定十二指腸-空腸連接處（屈肌韌帶）的位置方面起著非常重要的作用。正常情況下，韌帶應位於脊柱左側胃竇的水平，並靠近後腹壁。如果存在腸旋轉不良，十二指腸不能圍繞SMA正常旋轉，則位於脊柱右側十二指腸球部下方，比正常部分更靠近腹側。腹部平片無法顯示的充滿液體的擴張腸段也會使十二指腸和空腸交界處下移，造成旋轉不良的錯覺。此時可以通過* * *註射造影劑來確定回盲部的位置。
3.鋇劑* * *雖然鋇劑* * *是診斷腸旋轉不良的方法之壹，但與上消化道造影相比有很大的局限性。主要是因為15%正常嬰兒的回盲部處於遊離或高位；然而，嬰兒的結腸相對較長，這使得回盲部難以識別和拍照；更重要的是，腸旋轉不良患者的回盲部位置可能是正常的。
盡管有上述局限性，但如果鋇劑檢查顯示所有結腸均位於左腹部（完全不旋轉），或（和）升結腸異常縮短且回盲部位於髂翼上方，也可以診斷腸旋轉不良。
4.作為壹種非侵入性檢查，超聲通過探查腸系膜上血管的位置和方向有助於診斷腸旋轉不良。正常情況下，腸系膜上靜脈位於SMA的右側。如果它位於SMA的前面或左側，則可能表明腸旋轉不良。
然而，超聲不能準確診斷腸旋轉不良。有作者報道，經手術證實的9例腸旋轉不良患者中，僅有6例b超發現腸系膜血管異常；在另壹組249名接受超聲檢查以排除幽門狹窄的患者中，只有9名患者發現腸系膜血管異常，其中5名SMV位於SMA左側的患者患有腸旋轉不良，另外4名SMV位於SMA腹側的患者，但只有65，438+0名患者被確認患有腸旋轉不良。由於腸旋轉不良患者腸系膜血管的位置可能完全正常，且血管位置異常不能確定腸旋轉不良，因此超聲不是診斷腸旋轉不良的首選方法，其作用僅限於消除嘔吐患兒的幽門狹窄。
12的鑒別診斷需與先天性腸狹窄、腸閉鎖、環狀胰腺鑒別。上述影像學檢查有助於鑒別。如果是急診腸扭轉，應與腸梗阻、膿毒癥、出血性顱內高壓等鑒別。實驗室檢查和影像學檢查可明確診斷。
治療方案13小兒腸扭轉腸梗阻需急診手術。首先，應立即給他們靜脈輸液，同時放置胃腸減壓管和Foley導管，交叉配血，並使用廣譜抗生素控制感染。時間是保存小腸的關鍵。
如果影像學檢查顯示腸旋轉不良，但沒有臨床癥狀，則不需要緊急手術。但新生兒應盡早手術；有間歇性癥狀的大齡兒童可以進行選擇性手術。
經典的拉德操作必須遵循以下六個原則:
1.探查腹部後立即將所有腸管從腹腔內拔出，探查是否有腸扭轉或其他原因引起的腸梗阻，並確定回盲部的位置。腸扭轉時腹腔渾濁腹水提示可能有細菌汙染，缺血性腸壞死可見膿性滲出。如果淋巴回流受阻，就會出現乳糜性腹水，應常規進行腹水培養。
2.扭轉復位大多數情況下，腸扭轉是順時針的，應逆時針旋轉復位，即“將時針撥回”。復位後，小腸可能有充血、水腫和局部壞死。這時候可以用溫水泡壹會兒，觀察腸道的血液供應情況。如果已經出現腸壞死，應進行腸切開術和結腸造口術。為盡可能保留小腸，對壹些暫時不能判斷的可疑腸段應觀察24 ~ 36小時，再次手術決定是否切除。
3.束帶的釋放會壓迫十二指腸並導致反復梗阻，必須將其釋放，通常釋放到十二指腸上方的肝門和下方的十二指腸和空腸的連接處。
4.擴大腸系膜的底部並放松十二指腸內側的束帶可以進壹步增加十二指腸與升結腸之間的距離，最大限度地增加腸系膜的底部並減少腸扭轉的機會。然而，將盲部和十二指腸轉移回正常解剖位置並不牢固。
5.解除十二指腸梗阻十二指腸粘連處可形成“螺旋狀”結構，從幽門到近端空腸的整個十二指腸應完全暴露並松解以解除梗阻。
6.在Ladd的順行闌尾切除術後，回盲部最終位於左腹部。如果將來發生闌尾炎，很難診斷，因此應順便切除闌尾。小腸被放回右腹腔，而結腸被放在左腹部。
並發癥14 1並發癥腸不旋轉或不完全旋轉通常是先天性膈疝和腹壁缺損-臍膨出和腹裂的重要並發癥。據報道，30% ~ 62%的旋轉不良患兒伴有畸形，多為消化道畸形。1/2的十二指腸閉鎖患兒和1/3的回腸閉鎖患者伴有腸旋轉不良。原因之壹是宮內腸扭轉阻塞腸系膜血供導致腸閉鎖。其他畸形包括梅克爾憩室、十二指腸瓣或狹窄、先天性巨結腸、* * *閉鎖、食管閉鎖伴食管氣管瘺、先天性短腸、膽道閉鎖、先天性心臟病、內臟倒置、腸系膜囊腫和梨形腹綜合征。據報道，家族性腸旋轉不良伴有面部或肢體異常，提示該病可能與遺傳有關。
2.本病可出現脫水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎和絞窄性腸梗阻。如果癥狀間歇性出現，會導致營養不良和生長遲緩。
15預後及預防預後:腸旋轉不良手術治療的死亡率為3% ~ 9%，如果伴有腸壞死、早產等畸形，死亡率會增加。隨著重癥監護和腸內外營養支持的完善，該病的生存率有了很大提高。此外，及時識別腸扭轉和旋轉不良的癥狀，早期診斷和治療都是改善其預後的重要環節。
臨床上腸扭轉復發少見，但術後出現腸梗阻時應考慮復發的可能。導致腸扭轉復發的因素包括:小腸固定在腹腔右側而結腸固定在左側的腹腔內不完全粘連；或者腸系膜的基底不夠寬。據報道，腸扭轉的復發率為0 ~ 10%。腸旋轉不良解除後，胃腸蠕動常見；假性神經性腸梗阻表明小腸可能存在固有的神經支配缺陷。其他術後並發癥包括絞窄性腸梗阻、延遲性腸梗阻、手術相關出血以及腸扭轉復位可引起腸道再灌註損傷。細胞因子、細菌和其他毒素進入血液循環，可導致術中和術後早期血流動力學不穩定。約18%的短腸綜合征患兒是由腸扭轉引起的，因此早期及時的診斷和治療是關鍵。預後取決於許多因素，如新生兒腸旋轉不良取決於出生體重、就醫時間、是否合並肺炎、硬腫癥、中腸壞死以及是否合並其他先天畸形。
預防:預防措施與其他出生缺陷相同。出生缺陷是影響嬰幼兒健康和出生人口質量的重要原因。為此，各地形成了多學科、多醫院協作體系。為了減少和扭轉新生兒出生缺陷的發生率，應從孕前到產前進行預防:
1.婚前體檢對預防出生缺陷有積極作用，取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體和艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、全身體檢（如血壓和心電圖）、家族疾病史和個人既往史等。，並做好遺傳病咨詢。
2.孕婦應盡可能避免有害因素，包括遠離煙、酒、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在孕期產檢過程中，有必要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期超聲檢查、血清學篩查等。，必要時進行染色體檢查。
壹旦出現異常結果，需要明確是否終止妊娠；胎兒在子宮內的安全；出生後是否有後遺癥，是否可以治療，預後如何等等。采取切實可行的診療措施。
人體表面積計算器身體質量指數指數的計算和評估女性安全期計算器預產期計算器孕期正常體重增加用藥安全分類（FDA）五行和八字成人血壓評估體溫水平評估糖尿病飲食建議臨床生化常用單位轉換基礎代謝率計算鈉補充計算器鐵補充計算器處方常用拉丁縮寫快速檢查藥代動力學常用符號快速檢查有效血漿滲透壓計算器酒精攝入量計算器
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16通過流行病學很難確定中腸旋轉和固定異常的具體發病率，據報道它占存活嬰兒的1/6000。屍檢發現0.5%有完全性腸旋轉不良，即所有小腸位於腹腔右側，結腸位於左側。胃腸鋇劑檢查的無癥狀發生率為0.2%，任何年齡均可發現。
腸旋轉不良的確切發病率尚未報道，這是新生兒腸梗阻的常見原因之壹。上消化道畸形的發生率低於肥厚性幽門狹窄。據報道，74%的病例發生在新生兒期，男性發病率明顯高於女性，男女比例為2∶1。
17特別提示婚前體檢對預防出生缺陷有積極作用，這取決於檢查的項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體和艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、壹般體檢（如血壓和心電圖）、家族疾病史和個人既往史等。，從而做好遺傳病咨詢。孕婦應盡可能避免的有害因素包括遠離煙、酒、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在孕期產檢過程中，有必要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期超聲檢查、血清學篩查等。，必要時進行染色體檢查。
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