黃疸的病因
黃疸的原因很多,其機制可分為五類:
1.膽紅素生成過多
這是因為大量紅細胞被破壞(溶血)後,未結合膽紅素增加,大量未結合膽紅素被轉運到肝臟,必然加重肝臟(肝細胞)的負擔。當超過肝臟吸收和結合未結合膽紅素的能力時,會導致血液中未結合膽紅素的濃度升高。此外,大量溶血引起的貧血使肝細胞處於缺氧缺血狀態,其吸收和結合未結合膽紅素的能力必然會進壹步降低,導致血液中未結合膽紅素濃度升高,出現黃疸。
2.肝細胞功能低下或功能性肝細胞數量減少。
這是因為肝酶功能低下,或者因為晚期肝硬化、暴發性肝炎、肝衰竭,肝臟內功能性肝細胞所剩無幾,不能吸收血液中的非結合膽紅素,導致血液中非結合膽紅素濃度增高,出現黃疸。新生兒生理性黃疸也是因為這個原因。
3.肝細胞破壞合並膽紅素溢出
在肝炎患者中,由於肝細胞的廣泛損傷(變性、壞死),肝細胞對非結合膽紅素的攝取和結合受到阻礙,因此血清中非結合膽紅素的濃度升高,而壹些未受損的肝細胞可以繼續攝取和結合非結合膽紅素,使其轉化為結合膽紅素。但部分結合膽紅素不能在毛細膽管中排出,而是通過壞死肝細胞之間的縫隙回流到肝淋巴和血液中,導致血清中結合膽紅素濃度升高。這時候患者的轉氨酶就會升高。
4.肝內膽汁淤積性黃疸
在某些肝炎患者中,由於肝細胞變性腫脹、匯管區炎性病變以及毛細膽管和小膽管形成膽栓,使結合膽紅素排泄受阻,導致結合膽紅素通過小膽管溢出(因小膽管內壓升高而破裂),結合膽紅素逆向流入肝淋巴流和血液。也有壹些患者由於毛細膽管和小膽管本身的病變,小膽管內膽汁血栓的形成,或毛細膽管結構異常,使結合膽紅素的排泄受阻。結果,結合膽紅素通過小膽管溢出(或因小膽管內壓升高而破裂),回流到肝淋巴流和血液中。有些患者並不完全是膽管破裂等機械因素引起的(如藥物引起的膽汁淤積),也可能是由於膽汁分泌減少(分泌功能障礙),毛細膽管通透性增加,膽汁濃縮停滯,導致流量減少,最終導致膽管內襯鹽沈積,形成膽汁栓子。
5.膽道梗阻引起的黃疸
肝膽管、肝總管、膽總管、壺腹等任何部位發生梗阻或膽汁淤積。,則梗阻或膽汁淤積上方膽管內壓力不斷升高,膽管不斷擴張,必然導致肝臟內小膽管、微膽管、毛細膽管破裂,使結合膽紅素從破裂的膽管溢出,回流到血液中,產生黃疸。
黃疸的臨床表現
1.基本癥狀
(1)皮膚、鞏膜等組織黃染、瘙癢、黃疸加深時,尿、痰、淚、汗也黃染,唾液壹般不變色。
(2)濃茶樣尿,粘土樣便。
(3)消化道癥狀,如腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘。
(4)膽脂血的表現有皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪性腹瀉、夜盲、乏力、倦怠、頭痛。
2.兼證
(1)黃疸伴發熱見於急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥和大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發熱,後有黃疸。
(2)黃疸伴劇烈上腹痛可見於膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲癥;右上腹劇烈疼痛、寒戰、高熱、黃疸為夏科三聯征,提示急性化膿性膽管炎。病毒性肝炎、肝膿腫或原發性肝癌可見右上腹持續性鈍痛或脹痛。
(3)黃疸伴肝腫大,有輕至中度腫脹,質軟或中等硬度,表面光滑,可見於病毒性肝炎引起的急性膽道感染或膽道梗阻。原發性或繼發性肝癌可見明顯腫脹、表面堅硬、骨上有結節。肝臟腫大不明顯,但質地較硬,邊緣凹凸不平,表面有小結節,見於肝硬化。
3.腹部體征
(1)腹型?肝臟占位性病變,脾腫大,腹膜後腫瘤,盆腔腫瘤,都有相應部位的局部腫脹。大量腹水時呈蛙形,肚臍突出。也可出現腹疝和臍疝。腹壁靜脈曲張見於門靜脈高壓癥、門靜脈或下腔靜脈阻塞。
(2)肝臟呢?急性病毒性肝炎或中毒性肝炎,黃疸與肝腫大並存,肝軟,壓痛、叩擊痛明顯。在急性和亞急性肝壞死中,黃疸迅速加深,而肝腫大不出現或反而縮小。慢性肝炎和肝硬化時,肝腫大不如急性肝炎明顯,質地增多,但無壓痛。肝硬變也可見邊緣不均勻和大小結節。肝癌發生時,肝臟腫大,可失去正常形態,質堅,達巨大腫塊或小結節,壓痛不顯著,但肝臟表面光滑不能排除深層癌或亞臨床“小肝癌”。當肝膿腫接近肝表面時,局部皮膚可有紅腫、壓痛等炎癥體征,當有巨大肝膿腫、肝包蟲病、多囊肝、肝海綿狀血管瘤時,肝區可有囊性或波動感。
(3)脾大?黃疸伴脾腫大多見於各型肝硬化失代償期、慢性活動性肝炎、急性肝炎、溶血性黃疸、全身感染性疾病和侵襲性疾病。當癌癥侵犯門靜脈和脾靜脈時,可引起脾腫大。少見的脾梗死、脾膿腫也類似於脾腫大,有壓痛等征象。
(4)膽囊增大?伴有膽囊增大的黃疸屬於肝外梗阻,應考慮以下情況:①癌性黃疸見於膽總管癌、胰頭癌、Vater壺腹癌和罕見的原發性十二指腸癌。膽囊光滑,無壓痛,可活動,稱為Cour-voisier膽囊。膽囊癌是堅硬的,而且經常有壓痛。②原發性膽總管結石壹旦梗阻,膽囊可增大,但無壓痛。膽囊結石和慢性膽囊炎發生時,膽囊縮小,不能觸診。③慢性阻塞性膽囊炎因膽囊管內有結石,膽囊增大的機會比急性膽囊炎大,壓痛不明顯。④慢性胰腺炎時,炎性纖維組織增生可壓迫膽總管,使膽囊腫脹,壓痛不顯著。⑤膽囊底部巨大結石、先天性膽管擴張或膽道蛔蟲癥也可引起膽囊增大、壓痛。肝淤血時,膽囊萎縮,膽囊是否腫大,有助於黃疸的鑒別診斷。
(5)其他情況?有肝炎、撲翼震顫、肝性腦病等神經精神異常、腋毛稀疏、睪丸萎縮、杵狀指、皮膚角化過度、勺狀指甲、多發性靜脈栓塞、心動過緩。晚期癌性黃疸患者仍可出現癌轉移跡象。肝衰竭會出現腦病和顱內出血。在癌性黃疸患者中也可見血性腹膜炎、膽汁性腹膜炎、膽汁性腎病和休克。
黃疸的診斷
黃疸只是壹種癥狀/體征,不是疾病。黃疸的診斷不難,但鑒別診斷很重要。只要血清膽紅素濃度在17.1 ~ 34.2 umol/L(1 ~ 2mg/DL),肉眼看不到黃疸者稱為隱性黃疸。如果血清膽紅素濃度高於34.2umol/L(2mg/dl),則鞏膜、皮膚、粘膜、其他組織和體液呈黃染,為顯性黃疸。
黃疸的鑒別診斷需要與假性黃疸相鑒別。假性黃疸見於食用胡蘿蔔、南瓜、西紅柿、橙子等含有胡蘿蔔素的食物。胡蘿蔔素只引起皮膚發黃,鞏膜正常;老年人球結膜有淡黃色脂肪堆積,鞏膜不均勻發黃,尤其是內眥部,皮膚不發黃。假性黃疸時血清膽紅素濃度正常。
黃疸的治療黃疸的治療原則是在明確原發病的基礎上,進行病因治療、止癢、退黃等對癥治療。