(1)新生兒黃疸:近三分之壹的新生兒黃疸是G6PD缺乏癥的原因。如果黃疸嚴重,可以用光療,如果溶血性黃疸嚴重,必要時輸血。通常情況下,如果及早發現並進行適當治療,兩三天內就能恢復健康。
(2)急性溶血性貧血:患者接觸到氧化性物質,立即發生溶血反應。癥狀包括:面色蒼白、黃疸、身體和精神欠佳、食欲不振、尿液呈深褐色。會引起嚴重的呼吸窘迫、心力衰竭、休克、昏迷甚至危及生命和意識,需要緊急輸血來挽救他的生命。因此,當兒童出現上述任何癥狀時,醫院應盡早尋求治療,並主動告知兒童G6PD缺乏癥,以幫助他們做出更迅速和準確的診斷和治療。
引起溶血性氧化物質的藥物有(1)(2)抗瘧藥和抗感染藥中的磺胺類藥物(3)壹些消炎藥,如著名的亞當斯阿司匹林?過去用於控制尿路感染的壹些藥物。此外,壹些化學物質,如樟腦(樟腦丸)、結晶紫(龍膽紫)、亞甲藍等也會引起溶血。食物,兒童食用豆類及其制品,常出現急性溶血性貧血,故本病也俗稱蠶豆病。關於
遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的遺傳性酶缺乏癥。這個病跟遺傳有關,不是因為吃了蠶豆。
G6PD缺乏癥(豆病)患者應註意以下幾個方面:
1。用原料空腹加工豆類或豆制品,會使蠶豆不能開花、結果或收獲豆類。
2。禁止使用裝有萘樟腦丸的衣櫃驅蟲。
3。違禁藥物
鎮痛、亞甲藍、硝基咪唑、呋喃啶、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、瘧原蟲、戊氨基喹啉、磺胺類、安賽蜜、柳氮磺胺吡啶、噻唑、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。
4。
註意藥物對乙酰氨基酚,非香格裏拉cetin,阿司匹林,氨基比林,安替比林,安坦,維生素C,維生素K,氯黴素,鏈黴素,異煙肼,磺胺嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺甲惡唑,氯喹,秋水仙堿,苯海拉明,左旋多巴,苯妥英鈉,普魯卡因胺,乙胺嘧啶,奎尼丁。
5。傳染性激勵
病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。
如何治療G6PD缺乏癥?
因為這是壹種染色體異常導致的先天性代謝疾病,目前還不能用藥物治療,但是只要我們在日常生活中,就要註意以下事項,避免溶血:
(1)所有處方藥都需要非自願用藥。
(2)避免吃蠶豆
(3)不能放樟腦丸的衣櫃和衛生間(樟腦丸)
(4)不要用龍膽紫(紫色藥水)
(5)發現孩子有這些溶血癥狀,盡快送醫院治療。
(6)攜帶G6PD提醒卡,方便就醫。
蠶豆疾病是由缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)的患者接觸這種植物的新鮮豆或花粉後引起的急性溶血性貧血。這是壹種遺傳病,通常由母親傳給兒子。發病時間主要是急性血管內溶血,且溶血輕微,無黃疸和血紅蛋白尿,溶血危象嚴重。短期表現可為快速貧血,伴有黃疸和血紅蛋白尿,常出現寒戰、發熱、惡心、嘔吐和腹痛。預防疾病是壹種疾病。人們應避免食用豆類或豆制品,也不要服用止痛和退熱的藥物,如奎寧、碘胺、呋喃西林和氧化呋喃啶等。新生兒也應避免使用水溶性維生素K和樟腦丸。當天,避免呼吸道感染等病毒和細菌感染,避免誘發溶血。護士臨時換,蠶吃這些藥。
有幾個人,吃了豆子以後,會引起急性溶血性貧血,這種病叫蠶病。這種疾病是遺傳的,
其中90%為男性,多見於兒童,尤其是5歲以下兒童。
急性起病,常在吃豆後幾小時內,幾天後突然發病,表現為頭暈、心悸、乏力、食欲不振。
食欲不振、腹瀉、發熱、黃疸、貧血等癥狀。會出現嚴重的昏迷、抽搐、血紅蛋白尿,甚至
休克有時是致命的。癥狀的嚴重程度如何?吃豆類和五谷雜糧,有時吃1,2會生病;
壹些蠶豆花粉吸入或接觸疾病。
蠶豆病用大劑量的維生素B和C以及補液來治療。輸血,必要時腎上腺皮質激素及應用
(如氫化可的松、地塞米松)。
豆子可以預防嚴重的疾病。我有豆類家族史,應該禁食蠶豆,避免接觸花粉。
蠶豆病的治療主要表現在以下幾個方面:
(1)輸血:此病為急性溶血,重度貧血。輸血或濃縮紅細胞是最有效的治療方法。嚴重者可重復輸血。然而,應該快速篩查血液葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的來源,以避免血液葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏和患者再次溶血。
(2)腎上腺皮質激素:主要是免疫應爭取早期,多短期用藥。
(3)糾正酸中毒:蠶豆溶血病常出現不同程度的酸中毒,嚴重者輸血根本無效,應積極糾正。這是搶救危重病人的關鍵措施。
(4)液體:液體入水或改善微循環,維持有效的血液循環,促進腎臟排酸和血紅蛋白尿的功能。然而,應預防急性腎衰竭。急性腎功能衰竭時,應註意維持水電解質平衡。
(5)對癥治療:若感染蠶豆病可加重溶血、發熱、缺氧和心率,並可出現心力衰竭,應積極處理並發癥。避免使用對腎臟有害的藥物。
G6PD缺陷簡介
遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的遺傳性酶缺乏癥,俗稱豆病。全世界大約有200萬人患有這種疾病。我國是壹個發病率較高的疾病,北方分布高於南方,患病率為0.2-44.8%。主要分布在長江以南的省份,海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省份。G6PD缺乏癥的發病是由於G6PD基因突變,導致酶活性降低,紅細胞無法抵抗氧化損傷和破壞,從而發生溶血性貧血。
G6PD缺乏癥的臨床表現
G6PD缺乏癥和溶血性貧血的臨床表現相似。新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染、溶血、非球形溶血性貧血等臨床類型。在不同程度上,大多數患者,尤其是女性雜合子,通常沒有癥狀,部分患者可能表現為慢性溶血性貧血。血紅蛋白尿、黃疸、貧血和急性溶血常因吃蠶豆、服用或接觸某些藥物和感染引起。G6PD缺乏導致嚴重的急性溶血性貧血。由於紅細胞被過度破壞,如果不及時治療,會引起肝、腎、心衰竭,甚至死亡。20世紀60年代興寧地區蠶豆收獲時發生G6PD缺乏癥疫情,導致多名患者死亡。G6PD缺乏是新生兒黃疸的主要原因。中山醫科大學最新調查顯示,約50%的G6PD缺乏癥新生兒會發生新生兒黃疸,其中約12%可發生核黃疸,導致腦損傷和智力低下。
G6PD缺陷癥的遺傳方式
G6PD缺乏癥是X連鎖的不完全顯性遺傳,酶缺乏癥有不同程度的表現。有些女性可能是正常的雜合子活動。男性患者比女性患者多。
G6PD缺乏癥的治療原則
在不發生G6PD缺乏癥誘因的情況下,和正常人壹樣,不需要特殊治療。預防的關鍵是預防。嚴格遵循以下健康處方,防止發作。其次,孕婦或新生兒小劑量苯巴比妥可有效降低新生兒核黃疸的發生率。最有效的治療是輸血急性發作,其次是糾正性酸中毒和腎功能衰竭的治療。輕中度溶血性患者壹般采用補液治療。
G6PD缺乏癥的健康處方
1。用原料空腹加工豆類或豆制品,會使蠶豆不能開花、結果或收獲豆類。
2。禁止使用裝有萘樟腦丸的衣櫃驅蟲。
3。違禁藥物
鎮痛、亞甲藍、硝基咪唑、呋喃啶、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、瘧原蟲、戊氨基喹啉、磺胺類、安賽蜜、柳氮磺胺吡啶、噻唑、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。
4。
註意藥物對乙酰氨基酚,非香格裏拉cetin,阿司匹林,氨基比林,安替比林,安坦,維生素C,維生素K,氯黴素,鏈黴素,異煙肼,磺胺嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺甲惡唑,氯喹,秋水仙堿,苯海拉明,左旋多巴,苯妥英鈉,普魯卡因胺,乙胺嘧啶,奎尼丁。
5。傳染性激勵
病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。
6。我是G6PD缺乏癥,請向妳的醫生咨詢壹下針對我的病情合理用藥的問題。
7。感染或暴露/食物或藥物在幾小時或幾天內,出現發熱、腹痛、嘔吐,或面色發黃、尿液呈褐色或暗紅色等癥狀,出現急性溶血,應立即到醫院急診就診!!!
常見問題
?G6PD缺乏癥只遺傳給男性嗎?如果患病的女兒遺傳了父親的基因?
遺傳性G6PD缺乏癥是壹種X連鎖的不完全顯性遺傳,以前被認為是X連鎖的隱性遺傳。但後來發現壹些雌性雜合子的G6PD活性也有不同程度的下降,甚至發病,這是X連鎖顯性遺傳模型的表現。所以,因為這種病會導致雜合子的女性發病,所以不能說男性傳遞女性遺傳規律。根據G6PD缺乏癥獨特的遺傳模式,如果兒子生病,他必須從母親那裏繼承,如果女兒生病,可能來自父親壹方,可能來自母親壹方,也可能來自父母雙方。
?什麽是不完全顯性遺傳?
通常表現為顯性遺傳給孩子的父母壹方,只要致病基因能導致疾病。有些人可能攜帶顯性基因,沒有臨床表現,即外顯率不是100%,屬於不完全顯性。因為G6PD缺陷是X連鎖的結果,所以稱為X連鎖不完全顯性遺傳。
?孕婦在什麽情況下需要在預產期前壹個月服用預防藥物?
根據G6PD缺陷分析,第壹,遺傳方式,如果正常父子和母親是純合的,患者壹定攜帶了致病基因,女兒有50%的幾率攜帶這個基因。2)如果患者的父親和母親都是正常的,那麽正常的兒子和女兒壹定攜帶這個基因。3)如果母親是雜合子,正常的父子有50%的幾率患病,50%的幾率正常,女兒有50%的幾率攜帶這個基因。所以為了保證操作者提倡預防性用藥,50%的機會攜帶者可以考慮預防性用藥,但最好通過產前診斷來消除。
?苯巴比妥是壹種安眠藥。孕婦和新生兒服用安全嗎?
苯巴比妥具有鎮靜催眠作用,壹般被列為孕婦和新生兒的禁忌癥,對胎兒發育有壹定影響。考慮到新生兒核黃疸的嚴重後果,權衡利弊,在孕晚期和新生兒期使用小劑量藥物降低肝臟膽紅素代謝相關酶的作用是預防性的。但壹定要在醫生的指導下謹慎使用。
?G6PD缺乏癥,是否每個醫生都需要帶健康食譜?
絕對的。每次看病都是先開醫生的健康,完成他的藥,控制檢查。
?我缺乏G6PD,經常感冒。為了方便,我去附近的藥店買藥。我能做到嗎?
不會,因為目前處方藥管理不是很嚴格,很多藥店零售處方藥,還有壹些特定的組合藥或者解熱鎮痛藥或者消炎藥,說明書不明確,可能誘發疾病,服用。此外,近年來國內外出現了許多種藥物,但大多數人在中醫臨床中並未觀察到G6PD缺乏癥。健康處方中未列出的違禁藥物,必須在醫生指導下合理使用。
?G6PD缺乏癥患者沒有預防疾病的藥嗎?
不會。主要考慮預防和健康處方的依從性。
?如果診斷出G6PD缺乏癥,它壹定會遺傳嗎?
不壹定。G6PD缺乏癥可分為遺傳性和獲得性兩種類型。壹些疾病,如白血病,可能是繼發於G6PD缺乏癥,這不是遺傳性的。遺傳性G6PD缺乏癥通常有家族史。
?G6PD缺乏癥有必要做產前診斷嗎?
G6PD缺乏癥不是產前診斷的嚴格指征。因為有些患者,在沒有激勵機制的情況下,和正常人壹樣,有壹點風險,但壹旦患病,也有嚴重的遺傳性疾病。臨床醫生要適當掌握。關鍵是做好篩查,讓我了解他們患者的基因,通過婚姻預測胎兒患病風險,做好預防措施。
希望對妳有幫助。
指出。我也給妳抄壹份,站在主人的角度看。。哦。祝妳身體健康!!