AML:急性髓細胞性白血病,或稱急性髓細胞性白血病,是壹種白血病的總稱。在臨床上,急性髓系白血病可分為8型:M0~M7。
詳細描述:
1,流行病學:
AML的年發病率約為2.3/65438+萬人,男性略多於女性,年齡越大,AML的幾率越高。65歲以上人群患AML的幾率約為65歲以下人群的654.38+00倍。在過去的20年裏,它的發病率沒有太大的變化。
2.病因:
目前還沒有找到真正的病因,但壹般認為是遺傳、輻射、化學物質(如苯)、藥物等職業暴露(如煙霧、色素、農藥等)。)可能與AML的發生有關。
3、分類和診斷標準
(1)未成熟型M1急性髓系白血病
1.血象:貧血明顯,外周血可見紅細胞,白細胞總數增多。血片以原始粒細胞為主,少數患者可無或極少有未成熟粒細胞。中度至重度血小板減少癥。
2.骨髓像:骨髓增生異常活躍或明顯活躍,少數病例可活躍甚至減少。骨髓中粒細胞數90%以上(NEC)。白血病細胞可見奧爾小體,紅細胞和巨核細胞明顯減少,淋巴細胞也減少。
3.細胞化學染色:至少3%的粒細胞POX染色陽性。
(2)、M2急性髓細胞白血病部分成熟型
1.血象:貧血明顯,白細胞中度升高,類似M1,主要由原始粒細胞和早幼粒細胞組成。中度至重度血小板減少癥。
2.骨髓像:骨髓增生異常活躍或明顯活躍,骨髓中原始粒細胞占30% ~ 89%(非紅系),早幼粒細胞、中幼粒細胞、成熟粒細胞占65,438+00%以上。白血病細胞可見奧爾小體,紅細胞和巨核細胞明顯減少。這種類型的白血病細胞以形態變異和核發育不平衡為特征。
3.細胞化學染色
(1)P0X和SB染色:均為陽性。
(2)PAS染色:粒細胞陰性,早幼粒細胞弱陽性。
(3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP):成熟中性粒細胞的NAP活性明顯下降,甚至消失。
(4)特異性和非特異性酯酶染色:AS-D萘酚氯乙酸酯酶染色陽性。AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈陽性,但強度較弱,且不受氟化鈉的抑制。
(5)φ(ф)小體染色:原始和未成熟粒細胞中出現φ(ф)小體。
(6)染色體和分子生物學試驗:特異性染色體重排試驗(6;9)遇到1%的AML,主要是這種類型。
4.免疫試驗:骨髓抗原,包括原始細胞和幹細胞相關抗原的表達,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57陽性。
5.染色體和分子生物學檢驗:t(8;21)(q22;Q22)易位是M2b中常見的非隨機染色體重排,檢出率高達90%。AML1基因重排可作為該病基因診斷的標誌。
(3)、M3急性早幼粒細胞白血病
1.血象:血紅蛋白和紅細胞計數呈輕至中度下降,部分病例呈重度下降。白細胞計數多數情況下在15×10/L以下,分類以異常早幼粒細胞為主,可高達90%。奧爾小體很容易看到。中度至重度血小板減少癥。
2.骨髓像:多數病例骨髓增生異常活躍,部分病例增生程度較低。分類以顆粒增多的早幼粒細胞為主,占30% ~ 90% (NEC),早幼粒細胞與原始細胞之比在3: 1以上。紅細胞和巨核細胞數量明顯減少。M3細胞質中有大量的奧爾小體顆粒和成束的奧爾小體。
3.細胞化學染色:POX、SB、AS-D-NCE和ACP均為陽性或強陽性。AS-D-NAE可呈陽性,但不受氟化鈉抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色陰性,可依次與急表相區別。
4.免疫學檢查:髓系標誌物主要為CD13、CD33、MP0、CD68陽性,HLA-DR、CD34陰性。
5.染色體和分子生物學檢測:約70% ~ 90%的APL有特異性染色體易位T(15;17)是APL的獨特遺傳標記,T(15;染色體17的易位破壞了染色體17上的視黃酸受體α(PARα)基因。它與染色體15上的早幼粒細胞白血病(PML)基因融合,形成PML-RARα融合基因。
(4) M4急性粒單核細胞白血病
1.血象:血紅蛋白和紅細胞計數中度至重度下降。白細胞的數量可以增加、正常或減少。外周血中可見早期粒細胞和單核細胞,有30% ~ 40%的原單核細胞和幼單核細胞,在粒細胞早幼粒細胞以下各階段均易見到。血小板嚴重減少。
2.骨髓像:骨髓增生異常活躍或明顯活躍。粒細胞和單核細胞同時增殖,而紅系細胞和巨核細胞受到抑制。有兩種類型:①異質性白血病細胞增殖型:白血病細胞分別具有粒細胞系統和單核系統的形態特征;②同質性白血病細胞增殖型:白血病細胞兼具粒細胞和單核特征。在壹些細胞中可以看到奧爾小體。該病可分為M4a、M4b、M4c、M4Eo四個亞型。
3.細胞化學染色
(1)POX和SB染色:原始單細胞和幼單細胞為陰性或弱陽性,幼細胞為陽性或強陽性。
(2)非特異性酯酶染色:以α-萘酚乙酸為底物染色時,原始細胞和未成熟細胞呈陽性反應,其中粒細胞不受氟化鈉抑制,但原始細胞受氟化鈉抑制。
(3)酯酶雙重染色:可顯示萘酚乙酸酯酶陽性細胞、氯乙酸酯酶陽性細胞或二酯酶陽性細胞。
4.免疫學檢測:白血病細胞主要表達粒細胞、單克隆抗原CD13、CD14、CD33和HLA-DR,部分表達CD9。
5.M5急性單核細胞白血病
1.血象:血紅蛋白和紅細胞計數中度至重度下降,大部分患者白細胞計數偏低。主要分類為單核細胞和幼單核細胞增多,占細胞總數的30% ~ 45%。未分化的M5a主要由原始單核細胞組成,部分分化的M5b主要由未成熟單核細胞和單核細胞組成。兩種類型的血小板都嚴重減少。
2.骨髓像:骨髓增生異常活躍或明顯活躍。原單加年輕單個細胞30%以上。M5a主要由原始單細胞組成,可達80%以上(NEC或單核細胞),年輕單細胞較少。M5b可見原始細胞、未成熟細胞和單核細胞,原始細胞數量不到80%。白血病細胞中有時可見1 ~ 2細長的奧爾小體。
3.細胞化學染色
(1)POX和SB染色:前單核細胞陰性,弱陽性,年輕單核細胞多為陽性。
(2)PAS染色:大多數單核細胞為陰性。半數呈細顆粒狀或粉紅色弱陽性反應,而多數年輕單細胞呈陽性反應。
(3)酯酶染色:非特異性酯酶染色陽性,可被氟化鈉抑制,其中α-萘酚丁酸酯酶(α-NBE)染色具有較大的診斷價值。
[6],M6急性紅白血病
1.血像
(1)紅血病期:貧血輕重不壹,隨病情進展而加重。可見各期紅細胞以原紅細胞和未成熟紅細胞為主,紅細胞形態奇特,有巨幼變。白細胞數量低於正常,白細胞數量可隨病情發展而增加。血小板經常減少。
(2)紅白血病:血紅蛋白和紅細胞計數多為中重度下降。可見不同時期的紅細胞,多為中晚期,形態異常。白細胞數量壹般較低,可見粒細胞和早幼粒細胞。隨著病程的發展,部分病例後期發展為急性髓系白血病。血象隨之變化,紅細胞數量逐漸減少。血小板減少明顯,可見血小板異常。
2.骨髓圖像
(1)紅細胞期:過度髓鞘病變極為活躍或明顯活躍。主要是紅系增生。多數情況在50%以上,顆粒紅比例倒置,早幼紅多見原紅。異型紅細胞超過10%,骨髓中紅系細胞占30%,具有診斷意義。
(2)紅白血病期:極度活躍或明顯活躍的骨髓增生。紅系和粒系(或單核)細胞同時為惡性增生。多數病例以中晚期紅細胞為主,原紅細胞和早期紅細胞次之;白細胞系統明顯增生,以粒細胞(或單核細胞+單核細胞)細胞為主,大於30%(ANC)。奧爾小體可見於壹些原始的和未成熟的細胞中。
3.細胞化學染色:紅細胞PAS陽性,積分值明顯增高,多呈粗顆粒、塊狀、環狀或彌散狀分布。
壹次,M7急性巨核細胞白血病
1.血象:常見的全血細胞減少。白細胞總數多數減少,少數正常或增加,血小板減少。少數情況是正常的。可見類似淋巴細胞的小巨核細胞,也可見有核紅細胞。
2.骨髓像:骨髓像增生明顯活躍或活躍。粒細胞和紅細胞的增殖減少。巨核細胞系統異常增生,全片有65438±0000個以上的巨核細胞,主要是原始的、未成熟的區域性有核細胞。其中原始巨核細胞數量占30%以上,按分化程度可分為兩個亞型:未成熟型:原始巨核細胞數量增多為主;成熟型:原始巨核細胞至成熟巨核細胞並存。
3.細胞化學染色:有價值的細胞化學染色為5'-核苷酸酶、ACP和PAS陽性,酯酶染色ANAE陽性,可被NaF抑制。MP0和SB染色均為陰性。
4.免疫學檢查:CD41和CD42可呈陽性表達。
5.染色體檢測:染色體異常在inv(3)或del(3),+8,+21。
6.電鏡:根據M7原始巨核細胞的大小(四倍體至八倍體)和特定細胞器的出現進行鑒定。MKB和MKB前體呈血小板過氧化物酶(PPO)陽性反應,髓過氧化物酶(MPO)陰性反應。
(8) M0急性微分化髓細胞白血病
這些細胞屬於原始細胞,光鏡和細胞化學檢查無法區分是粒細胞還是淋巴細胞。只有當它們通過電子顯微鏡氧化酶(POX)檢查或通過免疫學檢查呈陽性時,髓樣特征才被揭示。非常原始的細胞只有被髓系特異性抗原表達才能被診斷。