發病年齡為14-83歲，16-35歲多見於青壯年，男女基本相當。病程2個月-14年。發生率:法國:0.16/65438+萬，日本:0.22/65438+萬，0.34/65438+萬。患病率:日本男女分別為:日本:0.73/65438+萬，1.47/65438+萬。過敏占23%。
[臨床表現]
(1)發熱:見於98%-100%的患者，是最常見、最早的癥狀。松弛熱是最常見的癥狀，約有壹半在發熱前怕冷，可持續數日至數年。抗生素無效，激素或非甾體抗炎藥有效。大多數患者雖然發熱時間較長，但感覺狀態良好，無明顯中毒癥狀。
(2)皮疹:見於85%以上的患者，紅色消退，有時略癢，易與藥疹混淆。隱匿多日，夜間出現，有koebner現象，消退後不留痕跡，少數人有色素沈著。
(3)關節和肌肉癥狀:關節痛和關節炎的發生率為87%-98%，1/3僅表現為關節痛。三分之二的患者有關節腫脹和發熱功能障礙，多累及膝蓋和手腕。肌肉疼痛約占80%，發熱常伴有肌肉疼痛，肌酶無升高。
(4)咽痛:50%的患者可見，64%的患者發熱時伴有咽痛，多發生在早期。咽拭子培養陰性，抗生素無效。
(5)淋巴結腫大:在44%-81%的患者中發現。早期可有全身淋巴結腫大，活檢多為反應性增生。
(6)肝脾腫大:33%-39%的患者出現肝腫大，50%-95%的患者出現脾腫大，3/4的患者肝功能異常。
(7)其他臨床表現:胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。腎臟、中樞神經系統異常和周圍神經損傷。
[輔助檢查]
1，血常規和骨髓檢查:白細胞和中性粒細胞升高:壹般為(10 ~ 20) × 109/L，最高為50 × 109/L..貧血:90%-100%多為低色素性貧血。血小板增加50%。骨髓像中容易看到中毒顆粒，容易被舉報為傳染性骨髓像。骨髓培養呈陰性。
2.血清鐵蛋白升高:與疾病活動性呈正相關，大於80%，可作為本病的參考點，敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。
3.紅細胞沈降率迅速升高，CRP升高。
4、免疫球蛋白可升高。
5、滑液呈炎癥性改變。
6.血液培養呈陰性。
[診斷標準]
主要條件:1，發熱≥39℃壹周以上；2.關節疼痛持續2周以上；3.典型皮疹；4.白細胞增多≥10×109/L，其中中性粒細胞≥0.80。
次要條件:喉嚨痛；淋巴結病和/或脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體陰性；
排除:
傳染病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)；
惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤和白血病)；
風濕病(尤其是多發性大動脈炎、有關節外體征的風濕性血管炎)。
如果有五個或更多的標準具有上述主要和次要條件，包括至少兩個主要標準，並且排除了以上列出的疾病，則可以建立診斷。
庫什標準:
必要發熱≥39℃；
關節痛或關節炎；
類風濕因子< 1:80；
核抗體< 1: 100。
準備以下任意兩項:
白細胞≥15×109/L；
皮疹；
胸膜炎或心包炎；
大的肝臟或脾臟或腫大的淋巴結。
卡拉布洛標準:
無其他原因的高峰發熱(39℃以上)，每天1-2個高峰；
關節炎或關節痛或肌痛；
抗核抗體和類風濕因子陰性；
本文中至少有兩項:類風濕性皮疹、全身性淋巴結病、肝腫大、脾腫大、壹種心肺表現(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)和中性粒細胞減少癥，排除其他原因引起的高熱、皮疹、關節炎或關節痛。關於中醫治療，請參考參考資料。
這種疾病是壹種罕見的綜合征，尤其是在兒童中。其臨床特點:起病突然，主要是長期持續或間歇發熱；復發性短暫皮疹；遊走性關節痛和淋巴結腫大、肝脾腫大；外周血白細胞明顯增多，細胞核左移，血沈迅速升高，血培養陰性；抗生素療法無效。皮質類固醇激素可以緩解癥狀，但當激素減少或停止時，癥狀往往會復發。
現代醫學尚未完全闡明這種疾病的病因。多數患者發病前有感染史，尤其是鏈球菌和葡萄球菌感染。因為血培養陰性，有學者認為與感染性過敏有關。本病的診斷主要依據臨床特征。由於該病無特異性診斷方法，排除其他疾病後才能確診。本病應與敗血癥、風濕熱、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、幼年類風濕性關節炎等疾病相鑒別。現代醫學主要采用甾體抗炎藥和非甾體抗炎藥治療本病。近年來，也有人使用細胞毒藥物治療此病，但效果並不理想。
中醫對本病的認識是，它屬於“溫病”範疇，主要以熱盛、發熱不安、口幹、偶見皮疹、舌絳、脈數等癥狀為主，病在氣營之間徘徊，或氣營二火之象。其次，認為本病應屬於痹證、風緊範疇，並結合本病關節病變的特點，如疼痛、遊走或偶有腫脹，認為寒邪為主，可分為風寒痛和寒濕痹兩類。其病機為寒濕侵襲筋骨，阻滯經絡，外感陽氣，內逼陰氣，熱久化陰，以致發病。其臨床分型並不固定，往往是熱盛時氣陰熾盛的傾向，熱盛後氣陰兩虛。所以在治療上要兼顧祛邪和調整陰陽。