天皰瘡是壹組慢性復發性大皰性皮膚病,其特征是在正常皮膚和黏膜上出現松散的大皰,病情嚴重,危及生命。
中醫認為,多因心火、脾濕蘊蒸,重感風熱暑濕之邪,致火邪侵肺,不能宣泄熏蒸,病因外膚。還有就是濕熱蘊結,氣陰兩傷,久而久之會變幹,燒津液。
天皰瘡分為四種類型:尋常型天皰瘡、增生型大皰性天皰瘡、落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡。尋常型天皰瘡最為常見,其臨床表現如下:
1,尋常型天皰瘡
這種類型是最常見的類型。外觀正常的皮膚上,在紅斑的基礎上突然出現幾個豆大有時核桃大的水泡。皰壁薄而疏松,皰液開始清澈,無紅暈。後來渾濁,含血。水皰破裂後,形成水皰液痂,表面呈紅色濕潤混濁,並常有特殊的惡臭。幾乎沒有自愈的傾向,不斷向四周擴張,融合成不規則的形狀。尼科爾斯基征陽性(在外力作用下,表皮易剝離,或完整的大皰被輕輕按壓,水皰液從大皰內按壓點向四周擴散)。其機制是由於表皮棘細胞的旋解和表皮細胞缺乏內聚力。水泡孤立散在,也可成群聚集,或呈環狀或蛇形排列。除水皰外,偶爾可見血皰、潰瘍、組織壞死。
壹般只有輕度瘙癢,治療後仍有色素沈著,不會留下疤痕。皰疹可發生在所有部位,尤其是頸後、腋窩和腹股溝。約80%的患者累及口腔、外陰和結膜,口腔粘膜的頑固性糜爛易引起大面積出血和明顯的灼痛,往往是本病的早期癥狀。胃腸粘膜也可被侵犯,但很少見。大部分患者早期有過敏、灼痛、口幹、吞咽不便等癥狀。後來容易刮傷的部位出現從黃豆到核桃大的水泡,水泡壁薄,容易破裂,留下灰白色的薄膜。爛面容易出血,灼痛明顯,唾液增多。小米面難以愈合,有時會發展成潰瘍,影響飲食。水皰遍布全身,潰爛範圍廣,易並發感染、發熱、全身無力等癥狀。
2.增生性天皰瘡
增生性天皰瘡是尋常型天皰瘡的壹個變種,也是尋常型天皰瘡的壹個罕見變種。皮損常發生在頭部、腋窩、胸部和背部。起初是疏松的水皰,早期病變類似尋常天皰瘡。疏松水皰轉為糜爛,但很快形成肉芽,呈疣狀或乳頭狀瘤樣。尼科爾斯基征陽性,破裂後形成糜爛、乳頭增生、表面不潔、結痂、惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門粘膜,水皰易開成爛面。
自覺癥狀不明顯,有時伴有高熱等全身癥狀。病變有輕有重,往往持續多年。
增生性天皰瘡可分為兩種類型:
重癥型(neumann型)多由尋常型天皰瘡相移而來。腋窩和腹股溝下有小膿皰,偶爾有水泡,破裂後形成增生性斑塊。病程慢性,病情較輕,預後良好,可自行緩解。此型臨床上與增生性皮炎相似,但此型表皮細胞有棘狀釋放,表皮細胞間有IgG沈積。
輕度(Hallopeau型)無明顯水皰,僅在搓擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。膿性分泌物多,結痂多。臨床上很難與增生性皮炎區分開來。直接免疫熒光檢查顯示該病表皮細胞間有IgG沈積。
3.落葉性天皰瘡
落葉性天皰瘡是天皰瘡的壹個變種,病情相對較輕。
在外觀正常的皮膚或紅斑上,出現松散的大皰,大皰壁極薄,很快破裂,形成紅色、濕潤、微腫的粟粒面。漿液滲出形成黃褐色、油膩的葉狀痂,痂皮附著在中央,邊緣遊離,痂下濕潤,有腥臭味。粟粒面易出血,有時水皰不明顯,患處皮膚充血腫脹,淺表表皮脫落,形成糜爛和葉狀痂。有時水皰不出現,患處皮膚潮紅、腫脹、結痂,類似剝脫性皮炎,尼氏征陽性。皮損常發生在頭部、面部和軀幹。頭發稀疏,經常可以剝下來。營養不良的變化可見於指甲。自覺瘙癢或灼痛,伴有不同的全身癥狀,如發熱、寒戰和精神障礙。病程可持續10年以上,預後良好。
皮損多發生在頭部、面部、胸部和背部。口腔黏膜很少受累。自覺瘙癢,全身癥狀不壹。
4.紅斑性天皰瘡
這種疾病也稱為Sener-usher綜合征和脂溢性天皰瘡,是落葉性天皰瘡的壹種變體,也是慢性落葉性天皰瘡的早期病變。他有類似紅斑狼瘡的臨床表現和病理檢查證據。
紅斑性天皰瘡、表皮顆粒狀裂紋或水泡、棘突細胞溶解。免疫熒光染色顯示IgG抗體和補體位於細胞間和基底膜區,增加了本病與紅斑狼瘡的關系。30%的患者抗核抗體效價低。以紅斑和小水皰為主要體征,尼可爾斯基征陽性,可覆蓋鱗屑和痂,好發於頭部、面頰部和胸背部。面部皮損分布多為蝴蝶狀鱗狀紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭、胸、背部長滿脂溢性痂,類似脂溢性皮炎。壹般很少擴散至全身,預後較好,不累及粘膜,全身癥狀較輕。這種疾病最終會發展成落葉性天皰瘡。
青島老方湯辨證分型治療天皰瘡:
1,濕熱旺型
體征顯示皮疹以大皰性為主,糜爛面大,滲出較多,常伴有粘膜損害(多見於普通天皰瘡和增生性天皰瘡,尤其是急性發作期)。常伴有體熱、心煩、口渴、厭食、乏力、舌苔糜爛、小便短赤、大便幹燥。舌質紅,苔黃或白,脈飽滿或滑。
清熱利濕解毒法治療。
2.脾虛濕盛型
該證表現為水皰和大皰稀疏,偶有新水皰出現,爛面微紅但不新鮮,滲出較多,可見較厚的黃褐色痂或乳頭狀增生(多見於尋常型天皰瘡和增生型天皰瘡的慢性期)。常伴有面色蒼白或萎黃,食欲不振,疲乏無力,大便溏軟。舌紅,苔白膩,脈緩。
脾濕論治。
3.氣陰損傷型
主要癥狀為紅斑、鱗屑、痂,少量滲出(多見於落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口幹咽燥,煩躁不安,夜間失眠,大便幹燥。舌紅,無苔或少苔,脈細澀。